Gruczolak przysadki to guz (najczęściej łagodny) tkanki gruczołowej przysadki mózgowej, który rozwija się w płatach przednich i środkowych (pośrednich) - przysadce gruczołowej. Znajduje się w okolicy siodła tureckiego, zlokalizowanego w kości klinowej u podstawy czaszki. Szczyt zachorowalności występuje w przedziale wiekowym od 30 do 50 lat. Ze względu na bezobjawowy (najczęściej) przebieg we wczesnych stadiach wykrywalność jest niezwykle niska: tylko 2 osoby na 100 tys. Postępując, objawia się zaburzeniami endokrynologicznymi, neurologicznymi i neuro-okulistycznymi. Stanowi 1/6 wszystkich guzów mózgu.

Powody

Powód jest często niejasny. Wśród możliwych czynników prowokujących:

  • hipogonadyzm;
  • niedoczynność tarczycy;
  • długotrwałe lub niekontrolowane stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych;
  • zatrucie;
  • neuroinfekcja (zapalenie rdzenia kręgowego, gruźlica, bruceloza, polio, choroby pasożytnicze ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, zatrucie jadem kiełbasianym, malaria mózgowa, zakażenie wirusem HIV, ropień mózgu);
  • skomplikowany przebieg porodu;
  • patologie ciąży, powstałe pod wpływem niekorzystnych czynników (palenie, alkoholizm, złe warunki środowiskowe, zwiększona nerwowość);
  • Poważny uraz mózgu.

Nie udowodniono związku gruczolaka przysadki z dziedziczną predyspozycją, jednak taką diagnozę najczęściej stawia się osobom, w których rodzinie regularnie obserwowano różne patologie endokrynologiczne.

Objawy

We wczesnych stadiach przebiega bezobjawowo. Wraz ze wzrostem guza obraz kliniczny to zespół 3 grup objawów - neurologicznych, neurologiczno-okulistycznych i hormonalnych.

Psychosomatyka

Oto neurologiczne objawy gruczolaka przysadki:

  • bół głowy;
  • uszkodzenie nerwów czaszkowych, które objawia się zaburzeniami okoruchowymi;
  • uszkodzenie nerwu trójdzielnego, które może prowadzić do utrudnionej mimiki twarzy, paraliżu mięśni żucia, atrofii szkieletu twarzowego (traci swoje zwykłe kontury i „unosi się”), skurczów mięśni, skurczów i ostrego bólu;
  • zespoły naprzemienne (zaburzenia ruchu i czucia);
  • zespoły międzymózgowia: zaburzenia psychiczne, dystrofia tłuszczowo-płciowa, kacheksja, zaburzenia pamięci, zaburzenia snu, obniżona wydajność, dezorientacja w przestrzeni;
  • reakcje wegetatywno-naczyniowe: arytmia, zawroty głowy, tachykardia, zmęczenie, nudności, wzdęcia, problemy z oddawaniem moczu, przyspieszony oddech, bóle stawów, gorączka lub dreszcze;
  • objawy okluzyjne - napady silnego bólu głowy spowodowane nagłym ruchem lub napięciem, którym towarzyszą wymioty i bradykardia.

Znaki neuro-okulistyczne

Określone przez symptomatologię zespołu chiasmal:

  • hemianopsja dwuskroniowa - częściowa ślepota;
  • zmniejszona ostrość wzroku;
  • zanik dna oka;
  • mroczki hemianopsyjne - obustronne martwe punkty w polu widzenia;
  • zanik lub zatkany dysk optyczny;
  • amaurosis - absolutna ślepota.

Objawy hormonalne

Nadmierne wydzielanie ścieżek

Objawy somatotropinoma

  • Akromegalia;
  • gigantyzm;
  • choroba metaboliczna;
  • problemy z układem oddechowym;
  • niewydolność serca;
  • patologie endokrynologiczne;
  • problemy z ODA.

Objawy kortykotropinomy

  • otyłość z cienkimi kończynami, twarzą w kształcie księżyca;
  • rozstępy, owrzodzenia troficzne, ropnie na skórze;
  • nadmierne owłosienie ciała (nawet u kobiet);
  • bezpłodność;
  • naruszenie cyklu miesiączkowego (u kobiet), impotencja (u mężczyzn);
  • osteoporoza;
  • słabe mięśnie.
  • nadciśnienie;
  • cukrzyca;
  • kamica moczowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • zaburzenia snu;
  • wahania nastroju od euforii do depresji;
  • obniżona odporność.
  • postępujące przebarwienia skóry;
  • niewydolność nadnerczy;
  • schorzenia okulistyczne i neurologiczne.

Objawy prolactinoma

  • naruszenia cyklu jajnikowo-miesiączkowego: nieobecne, rzadkie lub częste, krótkie lub długie, skąpe lub ciężkie miesiączki;
  • bezpłodność;
  • mlekotok;
  • hirsutyzm (porost włosów typu męskiego);
  • obniżone libido, oziębłość;
  • trądzik;
  • poziom prolaktyny przekracza normę - ponad 23 ng / ml.
  • impotencja,
  • zmniejszone libido;
  • bezpłodność;
  • ginekomastia (powiększenie gruczołów mlecznych);
  • mlekotok;
  • poziom prolaktyny przekracza normę - ponad 21,4 ng / ml.

Wszyscy pacjenci, niezależnie od płci, mają również zaburzenia metaboliczne i psychoemocjonalne..

Objawy tyreotropinoma

  • Drażliwość, histeria, nerwowość;
  • bezsenność;
  • drżenie kończyn;
  • nadmierna potliwość;
  • częstoskurcz;
  • migotanie przedsionków;
  • tracić na wadze;
  • zwiększony apetyt;
  • zaparcia, biegunka, wzdęcia.

Niedoczynność przysadki

  • Osłabienie, zmęczenie;
  • utrata masy ciała lub odwrotnie otyłość;
  • ból brzucha;
  • niedociśnienie;
  • powstawanie obrzęku;
  • problemy ze stolcem;
  • upośledzenie pamięci;
  • niedokrwistość;
  • zmniejszony popęd seksualny;
  • osteoporoza.

Niedobór niektórych hormonów spowodowany gruczolakiem przysadki może skutkować śpiączką, a nawet śmiercią.

Wszystkie powyższe objawy występują równolegle i są powikłaniami, począwszy od nieszkodliwych zawrotów głowy, a skończywszy na śpiączce, a nawet śmierci. Szczególnie niebezpieczne są konsekwencje neuro-okulistyczne (ślepota) i wszelkiego rodzaju zespoły (Itsenko-Cushinga, Nelsona itp.)..

Podobnie jak inne nowotwory, gruczolaki przysadki różnią się kierunkiem wzrostu, rozmiarem, histologią i aktywnością. Dlatego istnieje wiele klasyfikacji, stale się rozwijają i uzupełniane o nowe typy..

W zależności od powodów

  • Podstawowy

Guz powstaje, gdy początkowo przysadka mózgowa jest natychmiast uszkodzona. Ani podwzgórze, ani hormony uwalniające nie biorą udziału w jego tworzeniu..

Klęska podwzgórza pociąga za sobą naruszenie właściwości funkcjonalnych przysadki mózgowej. Stymulują go hormony uwalniające podwzgórze, dzięki czemu komórki gruczołowe zaczynają rosnąć - tak powstaje wtórny gruczolak.

W zależności od histologii

Oto międzynarodowa klasyfikacja guzów OUN, wydana przez WHO w 1979 roku:

  • chromofobiczny - nie ma aktywności hormonalnej;
  • kwasochłonny (eozynofilowy) - któremu towarzyszy zwiększona produkcja hormonu wzrostu, prowadzi do rozwoju akromegalii - patologii charakteryzującej się wzrostem dłoni, stóp, części twarzowej czaszki;
  • gruczolak przysadki zasadochłonnej - wytwarza hormon adrenokortykotropowy, prowadzi do rozwoju hiperkortyzolizmu (zespół Itsenko-Cushinga), w wyniku nadprodukcji kortyzolu pacjent cierpi na ciężką otyłość, nadciśnienie i depresję;
  • mieszany kwasobazofilny - nie towarzyszy mu naruszenie syntezy hormonów;
  • gruczolakorak - nowotwór złośliwy, który zaburza podstawowe funkcje przysadki mózgowej, może prowadzić do śpiączki i śmierci, charakteryzuje się dość szybkim wzrostem.

W zależności od aktywności

Klasyfikacja S. Yu. Kasumova

  • gonadotropinoma - wydzielający FSH / LH (hormon folikulotropowy / luteinizujący);
  • corticotropinoma (kortykotropowy gruczolak przysadki) - wydzielający ACTH (hormon adrenokortykotropowy);
  • prolactinoma - wydzielający PRL (prolaktyna, hormon laktogenny);
  • mieszane - wydzielające jednocześnie dwa lub więcej hormonów;
  • somatotropinoma - wydzielający STH (hormon somatotropowy);
  • tyreotropinoma - wydzielający TSH (hormon tyreotropowy).
  • chromofobiczny - to proliferacja komórek chromofobowych (jest to łagodny nowotwór, zwiększa się do ogromnych rozmiarów);
  • oncocytoma - łagodny nowotwór nabłonkowych, niedziałających komórek.

Gruczolak przysadki nieczynny hormonalnie jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ choroba przebiega najczęściej bezobjawowo.

W osobnej grupie Kasumova wyróżniła złośliwego gruczolaka przysadki. Jest diagnozowany niezwykle rzadko. Charakteryzuje się rozwojem niedoczynności przysadki, upośledzenia wzroku i zaburzeń neurologicznych.

Klasyfikacja Kovacsa i Chorwata

Opracowany w 1995 roku. Naukowcy zaproponowali rozróżnienie takich typów gruczolaków, jak:

  • kortykotropowy;
  • mammomatotroficzny;
  • niemy;
  • plurigormonalny;
  • somatotroficzny;
  • tyrotroficzny.

W zależności od kierunku wzrostu

Typ zależy od kierunku wzrostu guza w stosunku do siodła tureckiego.

We wczesnych stadiach rozpoznawany jest gruczolak przysadki śródsiodłowej - rosnący w jamie tureckiej siodła, nie wykraczający poza jego granice. Gdy tylko rozprzestrzeni się dalej, ma już status endoekstrasellar. Ona z kolei może być różnych typów:

  • infrasellar - rozprzestrzeniający się poniżej, sięgający do zatoki klinowej (głównej) i wchodzący do nosogardzieli;
  • suprasellar - rośnie w górę do jamy czaszki;
  • retrosellar - idąc do wewnątrz, do tylnego dołu czaszkowego lub pod oponę twardą clivus;
  • boczny (laterosellar) - rozciągający się na boki, wypełniający zatokę jamistą, dno środkowego dołu czaszki, przepływający pod oponą twardą;
  • ansellar - wynurzający się na powierzchnię, do kratowego labiryntu, orbita.

Jeśli guz rośnie w kilku kierunkach jednocześnie, nazwa powstaje z powyższego. Na przykład nadsiodłowo-boczny.

W zależności od rozmiaru

Ponieważ wielkość wykształcenia jest różna, wyróżnia się następujące grupy:

  • mikrogruczolaki - do 16 mm, nie obserwuje się zmian morfologicznych w wielkości siodła tureckiego;
  • mały - od 16 do 25 mm;
  • średni - od 26 do 35 mm;
  • duży - od 36 do 59 mm;
  • gigant (makrogruczolaki) - ponad 60 mm.

Czasami wewnątrz chromofobicznego guza tworzą się ubytki wypełnione płynem białkowym. W takim przypadku diagnozowana jest postać torbielowata..

Diagnostyka

Do wykrywania gruczolaka przysadki stosuje się różne metody.

Kliniczny

  • Konsultacja neurologa;
  • konsultacja z neuro okulistą: ocena ostrości, kąta i pola widzenia, wykrycie schorzeń okoruchowych, badanie stanu dna oka;
  • konsultacja endokrynologa: diagnozuje się zaburzenia hormonalne, zaleca się leczenie farmakologiczne w celu ich wyeliminowania.

Laboratorium

  • Ogólne badania krwi i moczu, biochemia, wyznacznik krzepnięcia krwi;
  • analizy hormonów: stopień stężenia tropin (prolaktyna, hormon wzrostu, kortykotropina, tyreotropina, somatomedyna) i hormonów endokrynologicznych (płeć, trójjodotyronina, tyroksyna, kortyzol);
  • badanie ultrasonograficzne żył nóg;
  • elektrokardiogram.

Diagnostyczne metody neuroobrazowania są szeroko stosowane do wykrywania gruczolaka przysadki. Na przykład kraniografia to prześwietlenie kości czaszki. Wykonuje się oględziny zatok bocznych, prostych i przynosowych. Określono wielkość siodła tureckiego, zmiany morfologiczne w jego budowie i kształcie. Potwierdzeniem rozpoznania są takie przemiany, jak poszerzone wejście, podwójnie zarysowane dno, osteoporoza przednich wyrostków kości klinowej i grzbietu, zniszczenie górnego clivusu.

Ale najbardziej skuteczna jest diagnostyka MRI. Rezonans magnetyczny jest główną metodą obrazowania guzów. Zwykle stosuje się wzmocnienie kontrastu (KU), aby czułość urządzenia wynosiła co najmniej 90%. Na obrazach bez kontrastu widoczne są pewne zmiany morfologiczne:

  • zmiana wielkości gruczołu;
  • przerzedzenie ścian tureckiego siodła;
  • jego odrzucenie;
  • przemieszczenie lejka przysadkowego.

Jak to wygląda na MRI:

  • w trybie T1 (czas relaksacji podłużnej) bez CU guz zwykle nie wyróżnia się na tle przysadki mózgowej;
  • w trybie T1 z KU na obrazach widoczny staje się zaokrąglony obszar, który wyróżnia się na tle pozostałej części przysadki mózgowej;
  • w trybie T2 (czas relaksacji poprzecznej) obraz może być inny.
Gruczolak przysadki w rezonansie magnetycznym

Ponieważ guz często rozwija się bezobjawowo, w większości przypadków zostaje wykryty przypadkowo, gdy MRI jest przepisywane z innych powodów medycznych. Może to być ból głowy, różne objawy neurologiczne lub urazowe uszkodzenie mózgu. Formacje wolumetryczne ujawnione w trakcie tomografii w tkankach gruczołu nazywane są incidentaloma przysadki mózgowej (IG). Po sekcji rozpoznanie zostaje wyjaśnione: w 30% są to mikrogruczolaki, w 60% - makrogruczolaki, w 10% - torbiele i inne nowotwory.

Leczenie

Leczenie gruczolaka przysadki odbywa się różnymi metodami. Zależą od jego wielkości, kierunku wzrostu i aktywności. Jeśli jest mały, nieaktywny hormonalnie i nie ma znaczącego wpływu na stan pacjenta, wybiera się taktykę wyczekującą. Pacjent regularnie przychodzi do endokrynologa, okresowo wykonuje badania i wykonuje rezonans magnetyczny, dzięki czemu monitorowana jest dynamika choroby. Dopóki guz nie wzrośnie i nie zwiększy syntezy hormonów, monitorowanie trwa. Po zdiagnozowaniu jakichkolwiek zmian morfologicznych podejmowana jest decyzja, który przebieg terapeutyczny będzie skuteczniejszy. Uwzględnia to indywidualne cechy pacjenta i cechy nowotworu..

Terapia lekowa

Jest rzadko używany. Gruczolaka przysadki mózgowej rozpoznaje się najczęściej w ostatnich stadiach rozwoju guza, kiedy jedynym wyjściem jest operacja, a leki przestają być skuteczne. Jednak są przepisywane w tych rzadkich przypadkach, gdy postać choroby nie została jeszcze rozpoczęta..

Stosowany jest głównie w przypadku prolactinoma i somatropinoma. Są wrażliwe na leki blokujące nadmierną syntezę hormonów. To normalizuje hormony, przywracając w ten sposób zdrowie fizyczne i psychiczne. Musisz jednak zrozumieć, że gruczolak po takim leczeniu nie zmniejsza się i nie rozpuszcza się..

Antagoniści dopaminy są przepisywani na prolactinoma:

  • Bromokryptyna;
  • Pergolid;
  • Kabergolina;
  • Ropinirol;
  • Pramipeksol;
  • Apomorfina.

W przypadku somatotropinoma przepisuje się wyżej wymienionych antagonistów dopaminy, a także analogi somatostatyny i agonistów receptora hormonu wzrostu:

  • Genfastat;
  • Oktreotyd;
  • Octretex;
  • Octrid;
  • Sandostatin;
  • Serakstal;
  • Somatulina.

Przepisywanie leków na gruczolaka przysadki może również dążyć do złagodzenia objawów. To może być:

  • stymulanty układu nerwowego w celu wyeliminowania ciągłego zmęczenia i osłabienia (Methyluracil, Pentoxil, Levamisole);
  • diuretyki przeciw obrzękom;
  • leki zawierające żelazo do leczenia anemii;
  • nootropy do normalizacji sfery psychoemocjonalnej (Piracetam, Nootropil, Lucetam).

W każdym przypadku przypisuje się osobną listę leków w zależności od tego, czy guz jest aktywny, czy nie, i jakie hormony wytwarza, a także biorąc pod uwagę indywidualne cechy organizmu..

Operacja

Ponieważ wskaźnik wykrywalności z powodu bezobjawowości jest niezwykle niski, rozpoznanie często stawia się nawet przy zaawansowanych postaciach, kiedy jedynym leczeniem jest operacja usunięcia gruczolaka przysadki. Mimo wysokiej skuteczności jest to bardzo traumatyczna metoda terapii..

Odbywa się w Centrach Neurochirurgii wyposażonych w endoneurochirurgiczną salę operacyjną z personelem, w której pracuje zespół doświadczonych neurochirurgów. Jednocześnie wykwalifikowani specjaliści z zakresu resuscytacji, neurooftalmologii, radiologii, neuroendokrynologii, morfologii, otoneurologii i radiologii są na bieżąco i gotowi do udzielenia wszelkiej możliwej pomocy. Monitorują stan pacjenta zarówno podczas operacji, jak iw okresie rehabilitacji.

Specyfika interwencji chirurgicznej w tej diagnozie zawiera wytyczne kliniczne opracowane przez Stowarzyszenie Neurochirurgów Rosji w 2014 roku.

Metody interwencyjne

Obecnie istnieją dwa sposoby chirurgicznego usunięcia gruczolaka przysadki:

  1. Endoskopowe przeznosowe usuwanie gruczolaka przez nos.
  2. Kraniotomia (otwarcie jamy).

Pierwsza metoda jest preferowana ze względu na minimalny uraz.

Przeznosowa, przezklinowa, endoskopowa metoda usuwania gruczolaka przysadki

Wskazania

Planowana operacja usunięcia gruczolaka przysadki jest zalecana, jeśli występują następujące objawy:

  • aktywny wzrost guza;
  • niedowidzenie;
  • wady neurologiczne;
  • zespoły endokrynologiczne, których leczenie farmakologiczne było nieskuteczne.

Wskazania do pilnych, awaryjnych działań:

  • postępujące pogorszenie widzenia - szybko postępująca ślepota;
  • okluzja;
  • rozległy krwotok czaszkowy;
  • ostry wzrost guza u kobiety w ciąży.

Trening

Przed operacją pacjent przechodzi obowiązkowe badanie laryngologiczne. Otorynolaryngolog ocenia:

  • obecność zapalenia, w którym operacja przeznosowa jest przeciwwskazana;
  • skrzywienie przegrody nosowej;
  • przerost (pogrubienie) małżowin;
  • obecność wzrostu kości.

W przypadku wykrycia obecności ognisk zapalnych pacjent jest kierowany na zdjęcie RTG zatok przynosowych w celu potwierdzenia rozpoznania.

Jeżeli badanie laryngologiczne nie ujawniło przeciwwskazań do operacji, wówczas pacjent jest kierowany na konsultację z anestezjologiem. Ocenia stopień ryzyka operacyjnego i anestezjologicznego oraz wydaje zalecenia.

Protokół do przeznosowego usuwania gruczolaka

Etap I - nosowy:

  1. Lateralizacja małżowiny nosowej i usunięcie przeszkód anatomicznych w celu uzyskania dostępu do zatoki głównej.
  2. Wizualizacja (inspekcja).
  3. Koagulacja w celu odsłonięcia ściany zatoki głównej.

Etap II - klinowy:

  1. Resekcja tylnej przegrody nosowej.
  2. Sfenoidotomia wiertłem.
  3. Resekcja przegrody.

Etap III - extrasellar:

  1. Trepanacja dolnej części siodła tureckiego.
  2. Wycięcie opony twardej.
  3. Usunięcie guza.

Etap IV - plastiki wad pozabiegowych.

Uszczelnienie jamy siodła za pomocą klejów medycznych, specjalnych płytek lub tkanki auto.

Powikłania pooperacyjne obejmują wydzielinę z nosa (wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy nosowej spowodowany uszkodzeniem czaszki) i zapalenie opon mózgowych. Śmiertelność wynosi 1,2%. Ryzyko śmiertelności wzrasta wraz z:

  • gigantyczny megaadenom;
  • zaburzenia psychiczne;
  • nie całkowicie usunięty guz;
  • powyżej 60 roku życia.

Całkowite usunięcie gruczolaka metodą przeznosową uzyskuje się średnio u 79% chorych. Pozostałe 21% ma przepisane leczenie radiochirurgiczne. To najnowocześniejsza i najbardziej skuteczna metoda. Pozwala uniknąć manipulacji chirurgicznych. Guz zostaje zniszczony przez promieniowanie. Stosuje się go jednak dość rzadko z dwóch powodów: zbyt dużego ryzyka powikłań związanych z napromieniowaniem oraz wysokich kosztów zabiegu.

Przypadki specjalne

Cechy wieku

Najczęściej diagnozowany u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. W grupie ryzyka znajdują się przede wszystkim osoby o zachowaniach aspołecznych, prowadzące zbyt „aktywny”, ale niewłaściwy sposób życia. Udział w walkach często prowadzi do TBI. Komunikowanie się z chorymi ludźmi mieszkającymi na ulicy zwiększa ryzyko groźnych infekcji. Złe odżywianie, niehigieniczne warunki - wszystkie te czynniki pośrednio powodują rozwój gruczolaka przysadki.

U dzieci występuje niezwykle rzadko. W większości przypadków tłumaczy się to patologiami ciąży, kiedy wewnątrzmacicznego tworzenia się mózgu i ośrodkowego układu nerwowego dziecka towarzyszyło palenie lub przyjmowanie narkotyków przez kobietę. Drugim powodem takiej diagnozy u noworodków jest skomplikowany poród, w którym dochodzi do uszkodzenia mózgu..

Charakterystyka płciowa

U kobiet i mężczyzn występuje z taką samą częstotliwością.

Ostatnio lekarze coraz częściej kojarzą gruczolaka przysadki u kobiet z regularnym stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych. W tym przypadku najczęstszymi objawami są porost włosów na ciele mężczyzny i różne nieregularne miesiączki..

U mężczyzn urazowe uszkodzenie mózgu jest najczęstszą przyczyną. Objawy obejmują otyłość kobiet, obrzęk piersi i impotencję..

Podczas ciąży

Ciąża powikłana gruczolakiem jest dość niebezpieczna. W tym okresie przysadka mózgowa powiększa się już prawie 2 razy. W przypadku guza prowadzi to do ucisku okolicznych obszarów mózgu. Konsekwencją są silne bóle głowy i ślepota. Jeśli jest to prolactinoma, może w dowolnym momencie wywołać skurcze, co spowoduje poronienie lub przedwczesny poród..

Pytania i odpowiedzi

Czy można wyleczyć gruczolaka przysadki bez operacji??

Tak, teraz przeprowadza się radiochirurgiczne leczenie gruczolaka, gdy jest on niszczony za pomocą promieniowania. Pozwala obejść się bez operacji.

Który lekarz leczy chorobę?

Aby uzyskać wstępną konsultację, należy skonsultować się z endokrynologiem. Ponadto, w zależności od wielkości, kierunku wzrostu i aktywności gruczolaka, można go skierować bezpośrednio do neurochirurga na operację lub przeprowadzić wstępną korektę poziomu hormonów.

Czy można się opalać?

Nie ma absolutnych przeciwwskazań, ale co najważniejsze - bez fanatyzmu.

Czy mogę karmić dziecko mlekiem matki??

Z prolactinoma - zdecydowanie nie. W przypadku innych rodzajów nowotworów - według uznania lekarza prowadzącego.

Artykuły O Białaczce