Taki złośliwy nowotwór, jak czerniak okolicy akralnej, występuje stosunkowo rzadko i stanowi około 5–10% wszystkich przypadków czerniaka. Ten nowotwór skóry występuje częściej u przedstawicieli ras negroidalnych (40-70%) i mongoloidalnych (29-46%). Przedstawiciele rasy kaukaskiej stanowią 2–8%. Obraz kliniczny tej choroby jest wyjątkowo słaby, w wyniku czego guz jest diagnozowany dość późno, gdy jego przebieg zaczyna się komplikować.

Co to za patologia?

Czerniak Acral lub acral-lentiginous to odrębny typ czerniaka. Częściej patologia ta rozwija się na skórze pod płytkami paznokcia w okolicy łożyska paznokcia, na podeszwach, dłoniach, co pozwala odróżnić ją od innych typów nowotworów melanocytowych. Choroba ta postępuje powoli, z reguły jest wykrywana w przypadkach, gdy struktura paznokcia zaczyna się zapadać lub tworzą się guzki w obszarze nowotworu..

Przyczyny pojawienia się czerniaka akralnego i soczewicowatego

Głównym powodem rozwoju tej choroby są mutacje w aparacie genetycznym normalnych komórek, w wyniku których odradzają się i rozpoczynają złośliwe procesy. Zasadniczo czerniaki powstają z nieprawidłowych komórek górnej warstwy skóry (naskórka) lub z komórek barwnikowych melanocytów. Czynniki takie jak kontakt z czynnikami rakotwórczymi, nadmierne promieniowanie ultrafioletowe, warunki środowiskowe i styl życia prowadzą do wystąpienia mutacji genetycznych. W przypadku czerniaka akralnego istnieją pewne grupy ryzyka, w których choroba ta występuje częściej. Obejmują one:

  • osoby rasy czarnej - częstość występowania czerniaka akralnego i soczewicowatego wynosi do 70%;
  • ciągły uraz i krwotok podpaznokciowy;
  • patologia występuje częściej u mężczyzn w wieku powyżej 60 lat.

Wśród ludów azjatyckich nowotwór najczęściej występuje w języku japońskim..

Obraz kliniczny czerniaka akralno-soczewiczego

W przypadku tego typu guza praktycznie nie ma wyraźnych objawów klinicznych, dlatego patologia ta jest często mylona z innymi chorobami, na przykład z brodawkami, grzybicą paznokci, krwiakami podpaznokciowymi. W efekcie guz jest diagnozowany na późniejszych etapach, gdy choroba postępuje i odległe tkanki stają się złośliwe..

Głównym objawem nowotworu jest pojawienie się plam w kolorze czarnym, niebieskawym lub ciemnobrązowym. Wznoszą się ponad poziom skóry, ich powierzchnia jest nierówna i różni się od normalnej skóry. W zależności od umiejscowienia plam, wyróżnia się trzy typy czerniaka akralno-soczewiczego:

  • subungual;
  • dłoniowo-podeszwowa;
  • czerniak błon śluzowych.
Czerniak Acral-lentiginous we wczesnych stadiach objawia się małymi czarnymi plamkami.

Cechy wszystkich formularzy przedstawiono w tabeli:

WidokLokalizacjaWczesne objawyOznaki postępuKomplikacje
Forma subungualNa kciukach i stopach występują ogniska chorobotwórcze.W okolicy łożyska paznokcia pojawia się ciemna plama, która stopniowo wpływa na wszystkie warstwy płytki paznokcia.W miarę wzrostu paznokcia plama może również zbliżyć się do wolnej krawędzi. Dotknięte obszary paznokcia są często zniszczone, zdeformowane, a na nich pojawiają się wrzody.W przypadku ciężkiego owrzodzenia możliwa jest wtórna infekcja.
Typ dłoniowo-podeszwowyRęce, stopyPlamy niebiesko-czarne lub czarno-brązowe. Granice patologicznych ognisk są wyraźne, kształt jest nieregularny.Rosną stopniowo, osiągając wielkość do 10-12 cm średnicy.W wielu przypadkach czerniak tego typu jest mylony z brodawką, co prowadzi do przedwczesnego rozpoznania i późnego leczenia.
Czerniak błon śluzowychW nosie lub ustach.Towarzyszy przekrwienie błony śluzowej nosa, krwawienie, ciemne plamy na błonach śluzowych.
Powrót do spisu treści

Zagrożenia i potencjalne ryzyko

Niebezpieczeństwo w czerniaku akral-lentigin jest takie samo jak w przypadku innych nowotworów złośliwych. Koncepcja ta obejmuje przerzuty, wzrost guza w głąb pobliskich tkanek, jego próchnicę i owrzodzenie. Często ryzyko powikłań wynika z późnej diagnozy nowotworu. W podpaznokciowej postaci choroby guz niszczy płytkę paznokcia, w wyniku czego paznokieć zaczyna się łuszczyć. Z długim przebiegiem węzły zaczynają pojawiać się w patologicznym ognisku, co wskazuje na komplikację procesu.

Czerniaka Acral-lentiginous rozpoznaje się na podstawie badań krwi, histologii i badania aparaturowego. Powrót do spisu treści

Metody diagnostyki czerniaka akralnego i soczewicowatego

Najpierw lekarz przeprowadza zewnętrzne badanie nowotworu za pomocą lupy lub mikroskopu w celu określenia możliwego charakteru patologii, jej dokładnych granic, stanu krawędzi i koloru. Ponadto sięgają po metody badań laboratoryjnych: identyfikację markerów nowotworowych we krwi i określenie poziomu enzymu dehydrogenazy mleczanowej. Ostatnie badanie pozwala określić stopień złośliwości procesu i obecność odległych przerzutów.

Ponadto obowiązkowe jest badanie histologiczne tkanek nowotworu. Rentgen, MRI lub CT, ultradźwięki są stosowane jako dodatkowe metody badawcze. Pozwalają określić obecność lub brak przerzutów do innych narządów..

Zasady leczenia nowotworów

Podstawową metodą leczenia czerniaka akralno-soczewkowego jest zabieg operacyjny i usunięcie nowotworu. W tym przypadku guz jest wycinany wraz z pobliskimi tkankami, aby zapobiec nawrotowi choroby. W przypadku głębokiej inwazji guza może być konieczne przeszczepienie skóry w miejscu operacji. Jeśli węzły chłonne są dotknięte przerzutami, węzły są również usuwane wraz z guzem. W zależności od nasilenia procesu, lokalizacji i rozpowszechnienia nowotworu, przed lub po operacji, pacjentom zaleca się kurs chemioterapii lub radioterapii.

Nie można wyleczyć czerniaka akralnego soczewicy za pomocą leków.

Przeżycie i rokowanie w późniejszym życiu

Korzystne rokowanie wynika ze stopnia złośliwości procesu, czasu trwania przebiegu i obecności przerzutów. W przypadku guza w pierwszym stadium rokowanie jest stosunkowo korzystne: pięcioletnia przeżywalność wynosi 85%. W przypadku przerzutów i bardziej złośliwego przebiegu rokowanie zmniejsza się do 50–30%. W pojedynczych przypadkach, przy obecności odległych przerzutów, rokowanie przeżycia spada do 15%. Według niektórych doniesień przeżycie i rokowanie w przypadku czerniaka podpaznokciowego jest korzystniejsze niż w przypadku czerniaka dłoniowo-podeszwowego. Takie rozczarowujące wyniki często wynikają z późnego rozpoznania choroby. Dlatego w przypadku jakichkolwiek zmian skórnych należy niezwłocznie skonsultować się z dermatologiem..

Czerniak soczewicowaty Acral

Odsetek czerniaka soczewicowatego akralnego różni się znacznie w różnych regionach świata. Z naszych obserwacji wynika, że ​​czerniak akralny występuje u 10,5% chorych. Wśród chorych na czerniaka akralnego przeważają kobiety (76%) w średnim wieku (48,3 lat). Guzy są częściej zlokalizowane w okolicy stopy (74%), z czego 22% to czerniaki podpaznokciowe. W zdecydowanej większości przypadków czerniak acralny rozwija się de novo. Zwykle błędy w rozpoznaniu czerniaka występują w przypadku czerniaków akralnych lentiginous. W lokalizacjach czerniaka podpaznokciowego częstość błędów medycznych sięga 25–60%. Systematyczna analiza przyczyn późnego wykrywania czerniaka skóry, w tym jego postaci akralnych, błędów klinicznych i taktycznych lekarzy nieonkologicznych, omawianie tych błędów na wspólnych konferencjach interdyscyplinarnych oraz spotkaniach towarzystw naukowych i praktycznych z onkologami ma na celu promowanie powstawania czujności onkologicznej i wczesnej diagnostyki złośliwych guzów skóry..

Odsetek czerniaka soczewicowatego akralnego różni się znacznie w różnych regionach świata. Z naszych obserwacji wynika, że ​​czerniak akralny występuje u 10,5% pacjentów. Wśród chorych na czerniaka akralnego przeważają kobiety (76%) w średnim wieku (48,3 lat). Guzy są częściej zlokalizowane w okolicy stopy (74%), z czego 22% to czerniaki podpaznokciowe. W zdecydowanej większości przypadków czerniak acralny rozwija się de novo. Zwykle błędy w rozpoznaniu czerniaka pojawiają się w przypadku czerniaków akralnych lentiginous. W lokalizacjach czerniaka podpaznokciowego częstość błędów medycznych sięga 25–60%. Systematyczna analiza przyczyn późnego wykrywania czerniaka skóry, w tym jego postaci akralnych, błędów klinicznych i taktycznych lekarzy nieonkologicznych, omawianie tych błędów na wspólnych konferencjach interdyscyplinarnych oraz spotkaniach towarzystw naukowych i praktycznych z onkologami ma na celu sprzyjanie powstawaniu czujności onkologicznej i wczesnej diagnostyce złośliwych guzów skóry..

W 1976 roku R.J. Reed jako pierwszy opisał czerniaka akralnego lentiginous i zauważył jego częstsze występowanie wśród osób rasy czarnej [1]. Odsetek czerniaka plamistego akralnego różni się znacznie w różnych regionach świata, nawet biorąc pod uwagę różnice w sposobie gromadzenia informacji w wielu ostatnich badaniach.

W dużym amerykańskim badaniu populacyjnym [2] stwierdzono, że w strukturze ogólnej zachorowalności na raka, czerniak acralny stanowi 2–3%, przeżycia pięcioletnie i dziesięcioletnie sięgają odpowiednio 80,3 i 67,5% (dla porównania: w czerniaku ogółem - 91,3 i 87,5% odpowiednio).

W strukturze zachorowań w środkowej i północno-wschodniej części Brazylii w latach 2000–2010 udział czerniaka akralnego lentiginous wynosił 10,6% [3]..

Według brytyjskich badaczy [4] częstość występowania czerniaka soczewicowatego akralnego nie zależy od stopnia nasłonecznienia, choroba jest równie powszechna wśród przedstawicieli subpopulacji o jasnej i ciemnej karnacji..

Według wyników chińskiego badania [5], wśród pacjentów, którzy zgłosili się w latach 2006–2010. do Beijing Cancer Center z powodu czerniaka, 41,8% miało czerniaka plamistego w okolicy akralnej.

Dane dotyczące rozpowszechnienia czerniaka skóry są zgodne z wynikami innych badań azjatyckich [5-7], ale różnią się w obszarach endemicznych, w których udział czerniaka akralnego lentiginous wynosi 2-3% [8, 9].

Częstość występowania czerniaka plamistego akralnego w Turcji (13,2%) jest wyższa niż w krajach zachodnich [10].

Zgodnie z naszymi obserwacjami [11] czerniak okolicy akralnej występuje u 10,5% chorych. Większość z nich to kobiety (76%) w średnim wieku (48,3 lat). Guzy częściej lokalizowane są w okolicy stopy (74%) (ryc. 1-3), z czego 22% to czerniaki podpaznokciowe (ryc. 4), aw większości przypadków rozwijają się de novo [4, 12, 13].

Najczęściej błędy w rozpoznaniu czerniaka występują właśnie w czerniaku akralnym soczewkowatym, a przy lokalizacjach czerniaka podpaznokciowego częstość błędów medycznych wynosi 25–60% (ryc. 4) [11, 14]..

I.V. Selyuzhytsky i in. [14] obserwowali 18 pacjentów z czerniakiem podpaznokciowym (2,5% wszystkich pacjentów z czerniakiem skóry) przez 15 lat. We wszystkich przypadkach dotknięty był pierwszy palec dłoni i stóp, drugi dwukrotnie częściej. Jednocześnie poprzednie uszkodzenie mechaniczne nie we wszystkich przypadkach służyło jako czynnik wywołujący rozwój czerniaka. Czas od wystąpienia pierwszych objawów choroby do hospitalizacji w szpitalu onkologicznym wahał się od dwóch miesięcy do pięciu lat, częściej od jednego do dwóch lat. Przed hospitalizacją pacjenci pozostający pod opieką lekarzy dermatologów i chirurgów byli leczeni ambulatoryjnie, gdzie oprócz leczenia podejrzenia grzybicy, zanokcica, wrastającego paznokcia, panarytium, krwiaka podpaznokciowego, leczenia przeciwbakteryjnego lub przeciwgrzybiczego. Po nieskutecznym leczeniu zachowawczym płytkę paznokcia usunięto u 14 pacjentów bez późniejszego badania histologicznego tkanek łożyska paznokcia. Jednocześnie u trzech pacjentów operację tę wykonano w gabinecie pedicure. W większości przypadków pacjenci byli kierowani do onkologa z zaawansowanym obrazem klinicznym, czterech z nich z powodu powiększenia regionalnych węzłów chłonnych.

Czerniak podpaznokciowy w początkowych stadiach rozwoju zwykle objawia się ciemną plamką podpaznokciową lub podłużnymi pasami w kolorze brązowym lub ciemnoniebieskim. W dalszej części pasków na płytce paznokcia pojawiają się pęknięcia, które następnie ulegają zniszczeniu, aż do całkowitego odrzucenia, w ich miejscu następuje szybki wzrost granulek, niekiedy grzybkowatych, niebieskawo-czarnych z infiltracją tkanek leżących poniżej i otaczających (ryc.5). Występuje wzrost regionalnych węzłów chłonnych.

G.T. Kudryavtseva i in. [12] obserwowali 13 pacjentów z czerniakiem podpaznokciowym. Dziesięciu z nich miało zaawansowany etap choroby na początku leczenia, historię jednej lub dwóch błędnych diagnoz i ani jedno badanie morfologiczne..

Według innych autorów [15] warianty podpaznokciowe w początkowej fazie procesu nowotworowego wyglądają klinicznie jak melanonychia. Zgodnie z uzyskanymi wynikami, we wszystkich przypadkach czerniaka podpaznokciowego wystąpiła częściowa lub całkowita liza macierzy paznokcia, w 76% - egzofityczne, guzowate narośla. W co drugim przypadku zmiany były amelanotyczne..

Według T.N. Borisova i G.T. Kudryavtseva [16], który obserwował 58 pacjentów z czerniakiem skóry o lokalizacjach akralnych, okres od momentu zauważalnej progresji zmian do rozpoczęcia określonego leczenia wynosił średnio 2,5 roku. Około 70% pacjentów otrzymało leczenie przepisane przez dermatologów i chirurgów z powodu różnych diagnoz (panaryt, kalus, krwiak podpaznokciowy lub podnaskórkowy, grzybica). U ośmiu (14%) pacjentów zmiana miała charakter amelanotyczny, co jeszcze bardziej utrudniało rozpoznanie kliniczne. U prawie wszystkich pacjentów czerniak soczewicowaty akralny rozwinął się de novo, tylko jeden pacjent miał melanonychię przez ponad 20 lat.

Pooperacyjne badanie histologiczne wykazało obecność cienkiego (poniżej 1 mm) czerniaka tylko w pięciu (9%) przypadkach - stopień IA. Stadium IB obserwowano w 14% przypadków (ryc. 6). U 50,6% chorych czerniaka skóry rozpoznano w II stopniu zaawansowania, u 21% w III stopniu.

Przyczyną błędów w rozpoznaniu czerniaka plamistego okolicy akralnej i wynikającej z tego nieodpowiedniej taktyki leczenia może być połączenie czerniaka plamistego w okolicy kończyny z innymi chorobami skóry okolicy stopy [11, 13]. Dlatego dermatolodzy, skupiając się na bardziej znanej patologii skóry (ogniskowa hiperkeratoza, grzybica stóp, grzybica paznokci, przewlekła egzema hiperkeratotyczna, rogowacenie) nie przywiązują wagi do nowotworów pigmentowanych.

Często (do 25,0% przypadków) na ambulatoryjnych etapach rozpoznania czerniak akralny mylony jest z ziarniniakiem ropotwórczym. Ten łagodny nowotwór naczyniowy skóry, zwykle powstający właśnie w okolicach akralnych, po urazie na niezmienionej klinicznie skórze w procesie ewolucji może zmienić swój typowy czerwono-wiśniowy kolor i przybrać fioletowo-niebieski, a nawet ciemnobrązowy odcień (ryc. 7)..

Krwawienie z nowotworu, tworzenie się krwotocznych strupów na jego powierzchni, dodanie wtórnej infekcji i pojawienie się objawów zapalenia obiektywnie komplikuje wizualną diagnostykę różnicową. W przypadku braku wiarygodnych różnicowych kryteriów diagnostycznych jedyną słuszną decyzją taktyczną lekarza, który nie zna metody dermatoskopii, jest skierowanie pacjenta na badanie dermatoskopowe, a następnie do onkologa w placówce onkologicznej, gdzie w zależności od konkretnej sytuacji klinicznej zostanie przeprowadzone dodatkowe badanie diagnostyczne w celu weryfikacja diagnozy.

Systematyczna analiza przyczyn późnego wykrywania czerniaka skóry, w tym jego postaci akralnych, błędów klinicznych i taktycznych lekarzy nieonkologicznych, ich dyskusja na wspólnych interdyscyplinarnych i / lub naukowo-praktycznych konferencjach z onkologami przyczyni się do powstania czujności onkologicznej i wcześniejszej diagnostyki złośliwych guzów skóry.

Czerniak soczewicowaty Acral

Definicja. Czerniak soczewkowaty Acral rozwijający się w okolicy łożyska paznokcia.

Odniesienie historyczne. Czerniak podpaznokciowy został po raz pierwszy opisany przez Jonathana Hutchinsona w 1886 roku pod nazwą „melanotyczny przestępca”.

Etiologia i patogeneza czerniaka podpaznokciowego. Zazwyczaj ta postać czerniaka rozwija się z macierzy paznokcia. Udział UV w rozwoju czerniaka podpaznokciowego jest mało prawdopodobny, ponieważ światło UV nie przenika przez płytkę paznokcia palców. Uważa się, że w 23-44% przypadków czerniak podpaznokciowy rozwija się po urazie paliczka paznokcia. Jednak przepis ten pozostaje kontrowersyjny. Pacjenci z rodzinnym zespołem znamion dysplastycznych są bardziej narażeni na rozwój czerniaka podpaznokciowego.

Częstotliwość. Spośród wszystkich czerniaków skóry postać podpaznokciowa występuje w 3,5% przypadków, w krajach europejskich - w 1-3%. Obrzęk pierwszych palców rąk i nóg występuje częściej (80% wśród czerniaków podpaznokciowych).

Wiek i płeć. Średni wiek zachorowania na czerniaka to 55,4 lat (przedział wiekowy 20–90 lat). Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Elementy wysypki. W fazie wzrostu promieniowego czerniak podpaznokciowy wygląda jak brązowa linia podłużna (o szerokości ponad 3 mm) na płytce paznokcia. Czerniak może być nieciągłym paskiem o nierównym kolorze. W fazie pionowego wzrostu płytka paznokcia unosi się przez guz, przy czym pojawia się ból, zwiększona i zwiększona pigmentacja, podłużne pękanie i zwyrodnienie paznokcia.

Następnie powstają wrzody, a płytka paznokcia jest prawie całkowicie zniszczona. Objaw Gutchinsona (pigmentacja tylnego naskórka) jest uważany za groźny i patognomoniczny objaw związany z zaawansowanym stadium czerniaka.

Czerniak podpaznokciowy

Lokalizacja podpaznokciowej postaci czerniaka. W 58% przypadków czerniak podpaznokciowy dłoni występuje na pierwszym palcu. Czerniak podpaznokciowy rozwija się częściej na dłoniach niż na stopach, stosunek wynosi 3: 2. Na stopach czerniak podpaznokciowy jest również zlokalizowany głównie na pierwszym palcu, rzadziej na drugim i trzecim palcu. Niektórzy autorzy wyjaśniają przyczynę tej lokalizacji faktem, że zlokalizowane na dłoni pierwsze palce są bardziej narażone na zwiększoną ekspozycję na UFO i obrażenia. Jest to również przyczyna częstszej lokalizacji czerniaka podpaznokciowego na dłoni niż na stopie..

Rozpoznanie histologiczne często stawia się na późnym etapie rozwoju czerniaka z powodu błędnej interpretacji objawów klinicznych. W 50% przypadków opóźnienie w rozpoznaniu histologicznym wynosi 9 miesięcy. Średnia grubość guza po jego usunięciu wynosi 4,8 mm, aw 79% przypadków stopień naciekania wg Clarka IV. Biopsja jest złotym standardem potwierdzającym rozpoznanie czerniaka podpaznokciowego.

Rozpoznanie tej postaci czerniaka we wczesnych stadiach rozwoju jest trudne ze względu na stosunkowo niską identyfikację i trudności w postawieniu diagnozy..

a - Czerniak podpaznokciowy pierwszego palca, kalus na drugim palcu.
b - Zbliżenie tego czerniaka.

Diagnostyka różnicowa czerniaka podpaznokciowego. Czerniaka podpaznokciowego należy odróżnić od krwiaka podpaznokciowego. Przy istnieniu tego ostatniego płytka paznokcia służy jako rodzaj zastawki, która zatrzymuje krew w łożysku paznokcia. Czerniak charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się pigmentu na samą płytkę paznokcia, w naskórek i grzbietową powierzchnię palca. Ponadto melanonychia podłużna, znamię melanocytowe, ziarniniak ropotwórczy, a nawet grzybica paznokci z pigmentacją lub krwotokiem mogą naśladować czerniaka. Przykładem diagnostyki różnicowej czerniaka i krwiaka jest następująca obserwacja kliniczna.

U 29-letniej pacjentki z krwiakami podpaznokciowymi w palcach pierwszych rozpoznano czerniaka. Następujące czynniki pozwoliły wykluczyć tę diagnozę: wystąpienie zmiany bezpośrednio pod dwoma paznokciami na różnych stopach; pojawienie się zmian paznokci po założeniu nowych butów; brak przejścia pigmentacji na skórę wokół paznokcia (istniejące ognisko pigmentacji na bocznym wyrostku po prawej stronie to znamię melanocytowe, które powstało w dzieciństwie); zmiany pojawiły się 2 miesiące temu (w tym czasie czerniak podpaznokciowy może objawiać się wyraźnymi zmianami: unosi lub niszczy płytkę paznokcia, na skórze wokół paznokcia pojawia się pigmentacja).

Rokowanie może być korzystne przy wczesnym rozpoznaniu czerniaka podpaznokciowego, ponieważ istnieje możliwość radykalnego leczenia operacyjnego. Jednak lokalizacji guza na palcach kończyn często towarzyszy przemijający i błyskawiczny postęp choroby. Pięcioletnie przeżycie dla tej postaci czerniaka wynosi od 16 do 87%. Czerniak skóry z guzem o grubości mniejszej niż 1,5 mm ma wysoki wskaźnik przeżywalności pięcioletniej.

Leczenie czerniaka podpaznokciowego. Tradycyjnie od 1886 roku główną metodą leczenia jest chirurgiczna amputacja na poziomie kości śródręcza. Takie operacje kończą się z reguły dysfunkcją kończyny i problemem kosmetycznym. Później pojawiły się prace mające na celu zachowanie funkcji kończyny, ale nie pogorszenie rokowania, dla których zaproponowano przeniesienie poziomu amputacji bardziej dystalnie.

W 1992 i 1994 roku. wykazano, że nie ma różnicy w przeżywalności u chorych z amputacją na poziomie kości śródręcza i międzypaliczkowego. W przyszłości omówiono również opcje z częściową resekcją paliczka dystalnego z czerniakiem podpaznokciowym i odchyleniem od granic guza w różnych odległościach od 1 do 4 cm.

a - Krwiak podpaznokciowy pierwszego palca stopy lewej u 29-letniego pacjenta.
b - Krwiak podpaznokciowy pierwszego palca stopy prawej u tego samego pacjenta.

Czerniak soczewicowaty Acral

Czerniak soczewicowaty Acral - szczególna postać czerniaka (częstość występowania wynosi 10% innych objawów nowotworów złośliwych).

Nie ma wyraźnych objawów klinicznych (w przeciwieństwie do innych typów czerniaków).

Formy manifestacji: plama o nieregularnych krawędziach koloru brązowo-czarnego (lub czerwono-brązowego).

Rozmiary czerniaka akralnego lentiginous: średnica waha się od 2 do 2,5 cm.

Miejsca zwichnięcia - obszary skóry nie pokryte włosami:

  • dłonie;
  • łożyska do paznokci;
  • pod paznokciami;
  • podeszwy stóp (stopy);
  • brzeg błon śluzowych i skóry (kanał odbytu, genitalia, usta).
  • rasy kolorowe (czarni, Azjaci) - 50-70% przypadków choroby;
  • starsi mężczyźni (po 60-65 latach).
  • wczesne przerzuty;
  • często obserwowane środowisko czerniaka z wtórnymi węzłami przerzutowymi (satelity to formacje zlokalizowane w odległości 3 cm od siebie; przerzuty przejściowe to guzki, które znajdują się między obszarami przerzutów regionalnych a guzem pierwotnym w skórze).

Czerniak soczewkowaty Acral często wygląda następująco:

  • brodawki podeszwowe;
  • grzybica paznokci - grzybica paznokci;
  • krwiak podpaznokciowy.

Postać podpaznokciowa czerniaka plamistego akralnego najczęściej atakuje duże palce i dłonie.

Często czerniak akralny jest rozpoznawany z opóźnieniem ze względu na trudną wizualizację guza i specyfikę jego lokalizacji.

Czerniak soczewicowaty Acral: obecny stan problemu

Zagadnienia onkologiczne, 2015

Autorzy: Myasnyankin M.Yu., Gafton G.I., Anisimov V.V., Matsko D.E., Imyanitov E.N., Semiletova Yu.V.

1. FSBI „Instytut Badawczy Onkologii im N.N. Petrov "Ministerstwo Zdrowia Rosji, St. Petersburg

2. GBUZ "St. Petersburg Naukowo-Praktyczne Centrum Specjalistycznych Rodzajów Opieki Medycznej (Onkologicznej)" Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, St. Petersburg

Co roku na świecie rejestruje się około 2 miliony pacjentów z chorobami onkologicznymi skóry, wśród których czerniak stanowi zaledwie 3-5%. Jednak to właśnie ten guz ma dość agresywny przebieg i jest główną przyczyną zgonów chorych na raka skóry [1, 3, 41]. Średnioroczne tempo wzrostu zachorowalności na czerniaka na świecie wynosi około 5% i jest uważane za jedno z najwyższych wśród nowotworów złośliwych wszystkich lokalizacji, ustępując jedynie rakowi płuc [1, 3]. W Federacji Rosyjskiej zapadalność na czerniaka skóry w latach 2000–2010 wzrosła z 3,18 do 3,95 przypadków na 100 tys. Mieszkańców. Średnioroczne tempo wzrostu wyniosło 1,99%, a ogólny wzrost zapadalności 21,81% [3]. Warto zauważyć, że współczynniki zapadalności nadal rosną w populacji, zarówno rasy kaukaskiej, jak i innych ras [36, 39].

Wiadomo, że wczesne rozpoznanie czerniaka w odpowiednim czasie i odpowiednie leczenie może zapewnić stabilne wyleczenie u 90% pacjentów. [2, 53]. Pomimo tego, że czerniak skóry jest guzem o wzrokowej lokalizacji, ponad jedna trzecia pacjentów konsultuje się z onkologiem w późniejszych stadiach choroby [52, 68]. Czerniak pierwotny z lokalizacjami na skórze palców, przestrzeni międzypalcowej, podeszwach, dłoniach i płytkach paznokciowych jest szczególnie trudny do wczesnego rozpoznania [11, 22, 46]. W literaturze medycznej semiotyka czerniaków tych lokalizacji jest wyraźnie niewystarczająco zbadana i naświetlona..

Dlatego celem niniejszego przeglądu jest analiza aktualnego stanu problemu czerniaków o wyżej opisanych lokalizacjach, a mianowicie czerniaka akralnego lentiginous melanoma (ALM)..

Terminologia

Termin „czerniak akralny soczewkowaty” w literaturze naukowej jest interpretowany niejednoznacznie. W większości publikacji uważa się, że ALM lokalizuje się na skórze dłoni i podeszew, palców i łożyska paznokcia, podczas gdy inni autorzy określają tym terminem powierzchnie grzbietowe skóry dłoni i stóp [31, 58]. Historycznie rosyjskojęzyczne posługują się pierwszą definicją [3, 23].

Pierwszego opisu klinicznego czerniaka plamistego akralnego dokonał Boyer A. [12] w 1834 roku. U autora rozpoznano czerniaka podpaznokciowego (PM) piątego palca prawej ręki u 58-letniego mężczyzny. W 1886 roku J. Hutchinson opisał czerniaka łóżka podpaznokciowego i nazwał go „melanotycznym przestępcą” ze względu na jego wizualne podobieństwo do tego ostatniego. Początkowo autorka pisała: „... uważna obserwacja krawędzi paska zapalnego, granicy koloru czarnego węgla, to wszystko, jeśli jest lekko zauważalne, wystarczy do postawienia diagnozy. Widziałem co najmniej pół tuzina takich przypadków. Wymagana była wczesna amputacja… ”[26]. W 1976 r. RJ Reed do znanych już dużych klinicznych i morfologicznych podtypów czerniaka - czerniaka szerzącego się powierzchownie, plamy soczewicowatej złośliwej i czerniaka guzowatego - dodał odrębny typ kliniczny i morfologiczny - czerniak soczewicowaty akralny, co zostało później potwierdzone przez wielu autorów [25, 46, 62]. ALM jest zlokalizowana na skórze palców, dłoni, podeszew i łożyska paznokcia i ma określone cechy histologiczne (patrz poniżej). Należy pamiętać, że na skórze w powyższych lokalizacjach mogą również występować inne podtypy czerniaków [13, 25, 40, 50]. Jednak ALM należy rozpatrywać osobno ze względu na jego cechy kliniczne i morfologiczne [16, 31, 58].

Cechy epidemiologiczne

Z piśmiennictwa wynika, że ​​różnice rasowe są wyraźnie widoczne w częstości występowania ALM [28, 58]. W niemieckim wieloośrodkowym badaniu odsetek pacjentów z ALM wyniósł 7% wszystkich pacjentów z czerniakiem skóry [31]. Podczas gdy w badaniu japońskich lekarzy odsetek ALM sięgał 77% wszystkich rozpoznanych przypadków czerniaka skóry [58]. W dostępnej literaturze nie znaleźliśmy takich badań w Federacji Rosyjskiej. W badaniach afrykańskich i afroamerykańskich obserwuje się najwyższy odsetek czerniaka skóry zlokalizowanego w obszarach bez pigmentu, a mianowicie na podeszwach, dłoniach, palcach i łożysku paznokci [34]. Zatem ALM jest najczęstszym typem czerniaka u ras Negroid i Mongoloid [28, 58, 32, 62, 63].

Etiologia

Pomimo, że płytka paznokcia stanowi pewną przeszkodę dla promieni ultrafioletowych, ekspozycja na słońce jest udowodnionym czynnikiem ryzyka czerniaka skóry [2, 3, 41, 60]. Uraz mechaniczny jest równie ważnym czynnikiem etiologicznym. W badaniu S. Kuchelmeister i wsp. 17% pacjentów zauważyło pojawienie się guza po wcześniejszym uszkodzeniu skóry, a 21% było związane z urazem palca [31]. Wysoki odsetek ALM na kciukach i palcach rąk może wyjaśniać ważną rolę urazu w etiologii czerniaka podpaznokciowego (PM), który jest uważany za szczególny przypadek ALM [58]. Rzeczywiście, wielu autorów w literaturze zagranicznej zwraca uwagę na rozwój PM po urazie [43, 60]. Jednak większość badaczy nie wyznaje takiego związku przyczynowego [13, 19, 51]. Według D.A. Hudson i wsp., Rola urazu paznokci jako czynnika etiologicznego została zidentyfikowana tylko w 20% przypadków [11, 25], w innym badaniu H. Takematsu i wsp., W 44% [62]. M. Mohrle, H.M. Hafner (2002) przypisał rolę urazu etiologii PM ze względu na fakt, że może on inicjować proliferację melanocytów i ich późniejszą złośliwość [42]..

Semiotyka

Początek choroby charakteryzuje się pojawieniem się brązowo-czarnych plam lub liniowych pasków pod płytką paznokcia. Rozprzestrzenianie się pigmentacji na skórze w fałdach paznokciowych i opuszkach palców, opisane przez Hutchinsona [26], tradycyjnie uważane za ważny objaw PM [31 62]. Czerniaki podpaznokciowe często rozpoczynają się od brązowego do czarnego przebarwienia paznokcia, a następnie pogrubienia, pęknięcia lub zniszczenia płytki paznokcia. Pod płytką paznokcia widoczne jest nierówne, przebarwione łożysko paznokcia, które zmienia się na ciemnobrązowy [58]. Niektórzy autorzy uważają, że objaw Hutchinsona jest najważniejszym objawem czerniaka podpaznokciowego [7, 31]. Według H. Takematsu 31% PM zaczyna się od prążków pigmentacyjnych, po których następuje odrzucenie płytki paznokcia i owrzodzenie łożyska paznokcia [62]..

PM w 33% przypadków można klinicznie przedstawić jako postać pigmentowaną [11, 22, 67], co znacznie utrudnia diagnostykę wzrokową. Niestety, u pacjentów z ALM nierzadko zdarza się błędna diagnoza kliniczna [15, 30, 31, 40, 60]. Zatem nieznajomość semiotyki ALM może prowadzić do opóźnionej diagnozy, co pociąga za sobą postęp procesu nowotworowego. ALM jest często błędnie uznawany za brodawkę, kalus, chorobę grzybiczą, nadmierną granulację, krwiaki podpaznokciowe, rogowiak kolczystokomórkowy, nie gojące się wrzody, ciało obce, znamię, wrastający paznokieć [60]. Według wielu autorów średni odstęp czasu od pojawienia się pierwszych objawów ALM do wizyty u lekarza wynosi 2,5 roku [31, 63]. Na późniejszych etapach wizualnie ALM jest przypominającą płytkę formacją w kolorze brązowym lub czarnym z niewyraźnymi konturami, nierównym zabarwieniem.

Wielu autorów zagranicznych zaproponowało punktową skalę diagnostyki klinicznej, która określa wskazania do wykonania biopsji diagnostycznej (tab. 1) [59]..

Tabela 1. System punktacji klinicznej

Czynnik ryzykaZwrotnica
Wiek (50-70 lat)1
Etniczność (Azja, Afryka)1
Pigmentowane paski (brązowe / czarne)2
Szerokość paska (ponad 3 mm)2
Obramowanie w paski (rozmyte)2
Odznaka Hutchinsona (dostępność)3

Zdaniem autorów grupę wysokiego ryzyka tworzą pacjenci, którzy uzyskali 5 lub więcej punktów. Pacjenci ci wymagają biopsji zmienionego obszaru łożyska paznokcia. Najczęstszym systemem oceny zwiększonego ryzyka rozwoju czerniaka podpaznokciowego jest skrót ABCDEF, który opisuje PM [33]:

- „A” oznacza wiek (wiek) z największą zachorowalnością w piątej, szóstej i siódmej dekadzie życia, a także nazwy grup etnicznych (Afroamerykanie, osoby pochodzenia azjatyckiego i rdzenni Amerykanie, czyli Indianie), których przedstawiciele stanowią jedną trzecią przypadków czerniaki.

- „B” oznacza kolor, brązowy lub czarny (brązowy, czarny) i szerokość (szerokość) od 3 mm lub więcej.

- „C” wskazuje na zabarwienie paska paznokcia lub brak zmian po odpowiednim leczeniu.

- „D” oznacza cyfrę jako najczęstszy obszar uszkodzenia.

- „E” oznacza rozszerzenie (rozszerzenie) pigmentu do proksymalnego i / lub bocznego fałdu paznokciowego (objaw Hutchinsona).

- „F” wskazuje na rodzinną lub osobistą historię znamion dysplastycznych lub czerniaka.

Wszystkie te systemy kliniczne przyczyniają się do wczesnego wykrywania tak trudnej do zdiagnozowania choroby [17, 30, 47, 63].

Objawy kliniczne

ALM we wczesnych stadiach charakteryzuje się poziomą fazą wzrostu. Po tym etapie następuje przebicie błony podstawnej, co oznacza kolejny etap rozwoju - wzrost pionowy [7]. Tak więc ten podtyp czerniaka klinicznie charakteryzuje się dwufazowym wzrostem, z szybszą progresją od całkowicie płaskiej masy do wszystkich warstw skóry niż obserwuje się w innych podtypach. W kilku publikacjach zauważono, że owrzodzenie guza obserwuje się częściej w ALM niż w innych typach czerniaka. PM powstaje ze skóry łożyska paznokcia i może rozciągać się do fałdów paznokciowych [58].

ALM rozwija się częściej u osób starszych [31, 60, 63]. Pod względem wieku, ALM jest zbliżona do złośliwej soczewicy soczewicowej, której szczyt przypada na siódmą dekadę życia chorego, natomiast szczyt rozprzestrzeniania się powierzchownego i czerniaka guzkowego przypada na sześćdziesiątkę [31, 57]. Średni wiek ALM w krajach europejskich waha się od 55 do 68 lat [31, 33]. W krajach azjatyckich szczyt zachorowań przypada na szóstą dekadę życia kobiet i mężczyzn [58, 63]. Mężczyźni cierpią dwa razy częściej niż kobiety [31, 35, 60, 63]. W Europie częstość występowania ALM u mężczyzn jest mniejsza [31, 60].

Według T. Kuchelmeister i wsp. ALM zlokalizowano na skórze stóp w 87% przypadków (podeszwa 57%; łożysko paznokcia 5%), a na dłoniach w 23% (dłoń, 1%; łożysko paznokcia, 14%) [31 ]. W związku z tym znacznie częściej dotyczy to skóry podeszwy niż dłoni [27, 47, 60]. Szczególnie częstym miejscem ALM jest łożysko paznokcia, z częstością 16–19% [31, 63]. W przeciwieństwie do czerniaka dłoniowo-podeszwowego czerniaki podpaznokciowe częściej występują w ramionach niż w nogach [17, 31, 47, 63]. W badaniach japońskich liczba czerniaków podpaznokciowych na palcach wynosiła 62–72%, na palcach 28–38%, natomiast na paluchu i paluchu u 82% [62, 63]..

Cechy morfologiczne

Morfologicznie, ALM mają swoje własne cechy. W fazie wzrostu promienistego zmiany skórne charakteryzują się akantozą, rozrostem warstwy rogowej naskórka, pojawieniem się wzorca naczyniowego oraz plamistym rozprzestrzenianiem się atypowych melanocytów wzdłuż naskórka podstawnego na granicy guza [31, 22, 48]. Składnik śródnaskórkowy ALM obejmuje duże atypowe melanocyty z dużą liczbą, często polimorficznych jąder i jąder oraz cytoplazmę wypełnioną granulkami melaniny [58, 63]. Takie melanocyty w warstwie podstawnej biorą udział w złożonych procesach dendrytycznych [63]. W fazie wzrostu pionowego węzły nowotworowe często zawierają głównie komórki wrzecionowate i wiążą się z rozwojem reakcji tkanki włóknistej [63]. Składnik węzłowy guzów egzofitycznych charakteryzuje się komórkami nowotworowymi w postaci gniazd i tendencją do migracji do warstwy rogowej naskórka [17, 31]. W 33% przypadków PM to formy pigmentowane [11, 22]

Podobnie jak w przypadku innych typów czerniaków, immunohistochemia dla białka S-100, HMB-45 i MART-1 (znanego również jako Melan-A) ma wielką wartość diagnostyczną w diagnozowaniu ALM. Białko S-100 (95% dodatnich) jest bardziej czułym markerem niż HMB-45 (80%) czy MART-1 (70%) [28]. Jednak ALM ujemne pod względem białka S-100 stwierdza się u 12% [4]. HMB -45 w większym odsetku przypadków dobrze koreluje z zawartością melaniny niż S-100. HMB -45 ujemne występują we wszystkich przypadkach czerniaka bez pigmentu [28]. Komórki czerniaka wykazują także ekspresję wimentyny [4, 28]. Ponadto w ALM można wykryć ogniskowe wybarwienie CAM5.2 antycytokeratin i białek błony nabłonkowej [28].

Ze względu na unikalną anatomię łożyska paznokcia i skóry właściwej przylegającej do okostnej paliczka dystalnego trudno jest klasyfikować zmiany na podstawie stopnia inwazji według Clarka [33, 47], dlatego system ten, opracowany dla czerniaków skóry, nie jest odpowiedni dla PM ze względu na różnice w morfologii skóry. Struktura skóry ma tutaj wiele cech. W okolicy łóżka bardzo dobrze rozwinięta jest brodawkowata warstwa skóry właściwej. Tworzy liczne podłużne grzbiety i rowki równoległe do siebie; są powielane przez grzebienie i rowki na płytce paznokcia, tworząc indywidualny wzór dla każdej osoby. Naczynia krwionośne przechodzą przez rowki; ze względu na ich lokalizację w różnych chorobach lub urazach elementy krwotoczne pod paznokciami wyglądają jak udary. Warstwa siatkowata skóry właściwej zawiera dużą liczbę włókien tkanki łącznej, z których niektóre są równoległe, a niektóre prostopadłe do paznokcia. Te ostatnie docierają do okostnej dystalnej paliczka palca i łączą się z nią, tworząc aparat więzadłowy mocujący. Nad warstwą brodawkowatą skóry właściwej znajduje się naskórek łożyska. W przeciwieństwie do samej skóry praktycznie nie ma tu warstw pośrednich - kolczastych, ziarnistych i błyszczących, w których muszą zachodzić procesy keratynizacji, a warstwę rogową naskórka reprezentuje płytka paznokcia. Pod jego wolną krawędzią nabłonek łóżka przechodzi w skórę palca.

Wielu badaczy zaproponowało zmodyfikowany system, który zachował definicję Clarka dla poziomów I i V, ale arbitralnie zdefiniował poziomy II, III, IV za pomocą pomiarów w milimetrach [16, 33, 63]. Definicja Breslow - pomiar najgrubszej części czerniaka od powierzchni nienaruszonego nabłonka do najgłębszego miejsca inwazji, uratowany. W przypadku ALM, a także czerniaków skóry, stosuje się siódmą edycję wytycznych American Joint Committee on Cancer (AJCC) dotyczących oceny stopnia zaawansowania raka, opublikowaną w 2009 roku, która łączy mikro-stopniowanie zmiany pierwotnej na podstawie głębokości inwazji Clarka, Guz Breslowa, obecność lub brak owrzodzenia.

Molekularne cechy genetyczne

Badania z zastosowaniem porównawczej hybrydyzacji genomowej (–CGH–) czerniaka ujawniły kilka regionów genomowych (11q13, 22q11-13, 5p15) z nieprawidłową amplifikacją w ALM [8, 56]. Znaczący postęp w zrozumieniu mechanizmów molekularnych czerniaka wiąże się z pojawieniem się danych dotyczących niejednorodnego rozmieszczenia nieprawidłowości molekularnych w czerniakach o różnych lokalizacjach [18]. Najbardziej znanym zdarzeniem genetycznym związanym z czerniakiem jest aktywacja genu BRAF, który koduje białkową kinazę serynowo-treoninową [10, 14]. Takie mutacje są najbardziej typowe dla czerniaków zlokalizowanych w obszarach skóry niewidocznych na słońcu - w takich przypadkach częstość uszkodzeń BRAF przekracza 60%. Czerniaki skóry BRAF-ujemne często zawierają mutację innego onkogenu, mianowicie NRAS [69]. W przeciwieństwie do czerniaków skóry, czerniaki błony śluzowej i okolicy acralnej charakteryzują się znaczną częstotliwością aktywacji receptora kinazy tyrozynowej KIT [18, 23]. Istotne jest, że dla każdego z powyższych zmutowanych białek opracowano już specyficzne inhibitory, a antagoniści BRAF i KIT są już szeroko wykorzystywani w praktyce klinicznej [Eggermont et al., 2014].

Charakterystyka molekularna ALM nie została dostatecznie zbadana - główną przeszkodą w badaniach informacyjnych jest względna rzadkość tego typu czerniaka. Za cechę ALM uważa się niską częstość mutacji BRAF - w większości badań mieści się ona w przedziale od 0 do 15-17%. [23, 71] Jednocześnie w przybliżeniu co szósty ALM zawiera aktywowany receptor KIT: otwiera to pewne perspektywy terapeutyczne, ponieważ specyficzny inhibitor KIT, imatinib, stał się jednym z najłatwiej dostępnych leków celowanych w ostatnich latach. [14, 70] Współczynnik mutacji NRAS wynosi 15-17%; w szczególności niedawno opublikowano wyniki udanych badań inhibitorów kinazy serynowo-treoninowej MEK u pacjentów z czerniakiem związanym z NRAS [70,71].

Diagnostyka

Terminowe rozpoznanie i radykalne leczenie przyczynia się do korzystnego rokowania [17, 47]. Konieczna jest diagnostyka różnicowa z chorobami nienowotworowymi, takimi jak grzybica paznokci, uraz, ziarniniaki ropne, zanokcica, naczyniaki krwionośne, znamiona, krwiaki i inne [27]. Wielu autorów twierdzi, że objaw Hutchinsona i zmiana paznokcia są wystarczające do rozpoznania PM [9, 17]. Ciągły liniowy lub podłużny wzrost ciemnych pasków pod paznokciem wskazuje na złośliwy proces. Istnieją wyniki badań opóźnień w rozpoznaniu PM, sięgających średnio 24 miesięcy i więcej [55]. Ponieważ melanocyty w łożysku paznokcia są mniej gęste i nie wytwarzają melaniny, istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia postaci amelotycznej, która również może utrudniać rozpoznanie [11, 22, 46, 47]. Według jednego z badań tylko u 7% pacjentów z PM rozpoznano stopień I, podczas gdy stadium początkowe wystąpiło u 80% pacjentów z czerniakiem skóry tułowia [47]. Złotym standardem w diagnostyce tej onkopatologii skóry jest biopsja obszaru dotkniętego chorobą [17, 29], która umożliwia weryfikację morfologiczną procesu po otrzymaniu materiału zarówno do badania cytologicznego, jak i histologicznego. Pacjenci z ciemnym kolorem skóry i wyraźnymi zmianami melanonychii podłużnej na kilku paznokciach zwykle wymagają jedynie obserwacji. U osób o jasnej karnacji biopsja jest wymagana, jeśli na paznokciu widoczny jest pojedynczy ciemny pasek. Biopsję najciemniejszego obszaru paska barwnikowego wykonuje się w łożysku paznokcia do okostnej z wcięciem co najmniej 3 mm od dotkniętego obszaru, aby uwzględnić boczny wzrost guza. Zaleca się usunięcie części lub całości płytki paznokcia [17, 47], a biopsję wykonuje się wyłącznie chirurgicznie, natomiast biopsja trefinowa, koagulacja elektryczna czy łyżeczkowanie płytki paznokcia nie pozwalają na dokładne określenie stadium czerniaka, a mogą stymulować rozwój procesu złośliwego [17, 63]. Dopuszcza się drugą biopsję, jeśli materiał początkowy nie zawierał wystarczających informacji [17, 29].

Leczenie i wyniki

Decydujące znaczenie dla ALM ma leczenie chirurgiczne. Tradycyjnie od 1886 r. Radykalną operacją PM jest amputacja lub dezartykulacja dotkniętych palców, aw przypadku ALM na skórze dłoni i podeszew, amputacja na poziomie kości śródstopia i śródręcza, ze zmianami w przestrzeniach międzypalcowych, resekcje płaskie dłoni [stopy lub stopy] 26]. Prowadzi to jednak nie tylko do poważnych dysfunkcji kończyny i defektu kosmetycznego, ale także nie daje trwałego wyleczenia [24, 26, 49]. W latach 1992-1994 w dwóch badaniach wykazano, że odległe wyniki leczenia pacjentów wykonujących dezartykację na poziomie stawów śródręczno-paliczkowych i śródręczno-paliczkowych z zamknięciem ubytku wolnym płatem skóry z jednej strony lub planarnymi resekcjami z drugiej nie różnią się od siebie [24, 49]... W swojej pracy P.K. Finli i wsp., Odzwierciedlili podobne wyniki przeżycia pacjentów z tym samym typem operacji ALM [21]. W badaniu przeprowadzonym w Niemczech M. Moehrle i wsp. (2003) odzwierciedlili wyniki „czynnościowych” operacji w ALM, polegających na wycięciu guza z przesunięciem 10 mm i częściową resekcją paliczka dystalnego [43]. Doszli do wniosku, że bardziej proksymalny poziom usunięcia falangi, który obserwuje się przy amputacji całej dalszej falangi, nie prowadzi do zmniejszenia całkowitego przeżycia i zwiększenia wskaźnika nawrotów. Jednak praca T. Cohena i wsp., (2008) wykazała, że ​​takie operacje mają duże prawdopodobieństwo wznowy miejscowej, a następnie pacjent może wymagać amputacji na wyższym poziomie [17]. Wiadomo, że gdy granice wycięcia czerniaka są zmniejszone, ryzyko wznowy miejscowej istotnie wzrasta [64]. Badacze, którzy do leczenia operacyjnego wykorzystali technikę mikrograficzną Mohsa, która pozwala na dokładne określenie minimalnych granic resekcji poprzez pełne śródoperacyjne badanie histologiczne brzegów wycinanego fragmentu [44], uzyskali lepszy efekt kosmetyczny poprzez zmniejszenie ilości resekcji tkanki, ale wysoki odsetek wznowy miejscowej [17]. Jednak Z. Matrai i in., (2009) opublikowali wyniki, które wykazały, że zastosowanie konfokalnej mikroskopii fluorescencyjnej, spektroskopii i nowoczesnych technologii immunohistochemicznych do pilnego badania histologicznego umożliwia wykorzystanie techniki Mohsa do wycięcia ALM i czerniaków in situ. [6, 38, 54, 71]. W 2013 roku J.T. Nguyen i wsp. W Annals of Plastic Surgery opublikowali wyniki leczenia czerniaka podpaznokciowego w Mayo Clinic, zgodnie z którymi wycięcie guza techniką Mohsa i wolne przeszczepienie skóry nie prowadzi do pogorszenia wyników leczenia w porównaniu z amputacją paliczka. Y. Veronesi i wsp. W swoim badaniu stwierdzili, że całkowity współczynnik przeżycia i okres bez choroby u pacjentów z ALM nie zależał od 1 cm przesunięcia podczas wycięcia guza przy założonej głębokości guza mniejszej niż 1 mm [66]. Według C.M. Balch i wsp., Przy głębokości zmiany 1–4 mm, po wycięciu guza wystarczy 2 cm wcięcie od guza [5]. J.M. Thomas i wsp., W swoich pracach odzwierciedlili wysokie ryzyko nawrotu miejscowego z wgłębieniem 1 cm w porównaniu z 3 cm, dlatego zaproponowali 3 cm wcięcie w przypadku zmiany o głębokości 2 mm lub większej [64]. Przerzuty regionalne, według O'Leary i wsp., Guza pierwotnego u pacjentów z ALM do węzłów chłonnych występują w 30% przypadków. [47] W większości krajów europejskich biopsja węzła wartowniczego jest standardową procedurą wykrywania przerzutów ukrytych w regionalnych węzłach chłonnych [20, 65]. Jednak rola biopsji węzła wartowniczego i selektywnego usuwania węzłów chłonnych pozostaje kontrowersyjna. J.A. O'Leary i wsp. Nie wykazali istotnego wzrostu wyników 5-letniego przeżycia pacjentów z PM o średniej grubości guza (0,76-4 mm) z selektywną profilaktyczną limfadenektomią. [47]. W przypadku zajęcia węzła wartowniczego, natychmiastowa limfadenektomia poprawia przeżycie wolne od choroby [45].

Analiza obserwacji różnych badaczy pozwala stwierdzić, że ALM charakteryzuje się dość dużym potencjałem wznowy miejscowej po usunięciu chirurgicznym, co znacznie pogarsza rokowanie choroby (Kuchelmeister C, Schaumburg-Lever G, Garbe C) (2000). Na temat chirurgicznego leczenia ALM skóry istnieje szeroki wachlarz opinii od uzasadnienia oszczędzania „czynnościowych” zabiegów chirurgicznych po wolumetryczne zabiegi okaleczające. Jednak przy obecnym stanie problemu trudno oczekiwać szczególnej skuteczności stosowania jakiejkolwiek metody leczenia, w związku z czym złożony wpływ na guz i organizm jako całość może być najbardziej akceptowalny. Jednak dane dotyczące stosowania złożonych i złożonych metod leczenia w odniesieniu do ALM w dostępnej literaturze nie zostały zidentyfikowane..

Czynniki prognostyczne

W dostępnym piśmiennictwie istnieje niewiele badań populacyjnych dotyczących przeżycia pacjentów z ALM z wykorzystaniem analizy wieloczynnikowej. Według danych literaturowych prognoza ALM pozostawia wiele do życzenia. Pierwotny czerniak akralny lentiginous ma duży potencjał do agresywnego przebiegu choroby, uporczywego postępu w przypadku postaci zaawansowanych. Wszystko to można wytłumaczyć opisaną powyżej późną diagnozą, płcią, rasą, progresją guza, grubością guza w momencie rozpoznania, obecnością owrzodzenia guza, stopniem inwazji wg Clarka, miejscowym rozsiewem do kości [17, 24, 47]. Według T. Cohena i wsp., W analizie jednoczynnikowej względne ryzyko zgonu mężczyzn jest 1,7 razy większe niż kobiet [17]. Grubość guza wg Breslowa jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym dla tej choroby [17, 47]. W badaniu T. Cohena i wsp. (2008) Poziomy inwazji Clark IV i V wykryto u 33 z 49 pacjentów w momencie rozpoznania [17]. W tym samym badaniu średnia grubość guza Breslowa wynosiła 3,5 mm. Istnieją jednak badania wskazujące, że ALM może przebiegać bardziej agresywnie niezależnie od grubości guza [31]. W badaniu niemieckich specjalistów 63 z 64 pacjentów (98,5%) z czerniakiem podeszwy miało następnie przerzuty regionalne [22]. To samo badanie wykazało, że wyniki 5-letniego przeżycia czerniaka podpaznokciowego wzrosły z 53% w latach 1982-1989 do 83% w latach 1990-2000, prawdopodobnie ze względu na wczesną czujność onkologiczną ALM i optymalizację metod leczenia [22]. W pracy H. Takematsu i wsp., W grupie chorych z ALM przeżywalność 5-letnia wynosiła 40% i była determinowana głębokością inwazji oraz stanem regionalnego aparatu limfatycznego [62]. Jednak według Sutherlanda C.M. i wsp. 5-letnie przeżycie wyniosło 18% [61]. W badaniu T. Cohena i wsp. W grupie 49 pacjentów z ALM wykazała mniej korzystne wyniki 5-letniego przeżycia zlokalizowanego na palcach niż w dłoni (40% w porównaniu z 72% 5-letnim przeżyciem) [17].

W związku z tym na podstawie danych literaturowych można stwierdzić, że ALM jest niezależną i niezależną agresywną chorobą nozologiczną. Pozostaje kontrowersyjna kwestia co do ostatecznej koncepcji rozpoznania ALM, a mianowicie, jak można wykonać ALM, morfologiczną czy kliniczną [31, 47]..

Należy przyznać, że obecnie nie ma jasnych zaleceń dotyczących rozpoznawania i leczenia tak agresywnie postępującego nowotworu złośliwego. Przyszłe badania wykorzystujące wytyczne i kryteria kliniczne, w tym informacje genetyczne, są potrzebne do oceny rokowania ALM. Jednak przy obecnym stanie problemu trudno oczekiwać szczególnej skuteczności stosowania tylko jednej chirurgicznej metody leczenia. Oczywiście należy opracować złożone metody leczenia pacjentów z ALM.

Artykuły O Białaczce