Niedokrwistość złośliwa to stan, w którym chora osoba nie jest już w stanie wyprodukować wymaganej ilości zdrowych czerwonych krwinek z powodu niedoboru witaminy B12 (składnika odżywczego występującego w niektórych produktach spożywczych).

Na przykład organizm osób cierpiących na anemię złośliwą nie jest w stanie wchłonąć wystarczającej ilości witaminy B12 ze względu na brak tzw. Czynnika wewnętrznego (białka wytwarzanego w żołądku).

Jednak inne przyczyny i stany mogą również prowadzić do niedoboru witaminy B12..

Przyczyny niedokrwistości złośliwej i czynniki ryzyka

-- Jedną z najczęstszych przyczyn jest brak „czynnika wewnętrznego” w żołądku, który powoduje, że organizm ludzki nie jest w stanie wchłonąć wystarczającej ilości witaminy B12.

-- Niektóre przypadki niedokrwistości złośliwej są spowodowane obecnością szkodliwych bakterii w jelicie cienkim, co z kolei powoduje, że jelito cienkie nie wchłania prawidłowo witaminy B12; kolidują z wchłanianiem witaminy B12 i niektórych chorób, przyjmowaniem niektórych leków, interwencją chirurgiczną w celu częściowego lub całkowitego usunięcia jelita cienkiego, a także teniidozą (obecność robaków z określonej grupy).

-- Innym powodem, dla którego organizm ludzki może nie otrzymywać odpowiednich ilości witaminy B12, w wyniku czego dochodzi do złośliwej anemii, jest brak tej witaminy w diecie pacjenta..

Istnieje również kilka czynników ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia niedokrwistości złośliwej:

-- Historia rodzinna stanu (historia rodzinna).

-- Jeśli była operacja polegająca na częściowym lub całkowitym usunięciu żołądka.

-- Jeśli są jakieś choroby autoimmunologiczne, które wpływają na gruczoły dokrewne (na przykład przewlekła niewydolność nadnerczy (choroba Addisona), cukrzyca grupy I, choroba Gravesa-Basedowa i bielactwo nabyte).

-- Jeśli przeprowadzono operację częściowego lub całkowitego usunięcia jelita cienkiego.

-- Jeśli masz określone choroby lub zaburzenia żołądkowo-jelitowe, które uniemożliwiają organizmowi pacjenta prawidłowe wchłanianie witaminy B12.

--W przypadku przyjmowania określonych leków jednym z efektów ubocznych jest również to, że organizm chwilowo przestaje prawidłowo wchłaniać witaminę B12.

-- Jeśli pacjent przestrzega ścisłej diety wegetariańskiej, nie pozwalając sobie na jeden gram mięsa i nabiału oraz odmawiając przyjmowania suplementów diety na bazie witaminy B12. Ogólnie rzecz biorąc, złe odżywianie jest często czynnikiem ryzyka..

Objawy i leczenie niedokrwistości złośliwej

Oprócz objawów typowych dla wszystkich rodzajów anemii (zmęczenie, zawroty głowy itp.), Niedoborowi witaminy B12 towarzyszą charakterystyczne poważne objawy:

-- Uszkodzenie nerwów.

-- Problemy neurologiczne, takie jak splątanie, demencja, depresja i utrata pamięci.

-- Objawy związane z przewodem pokarmowym, w tym nudności i wymioty, zgaga, wzdęcia i wzdęcia, zaparcia lub biegunka, zmniejszony apetyt i utrata masy ciała.

-- Powiększona wątroba.

-- Obrzęk języka, który traci szorstkość i staje się gładki.

-- Niemowlęta z niedoborem witaminy B12 mogą wykazywać słaby refleks, nieprawidłowe ruchy ciała i drżenie mięśni twarzy.

Interwencje w leczeniu niedokrwistości złośliwej zwykle obejmują zastąpienie witaminy B12, której organizm nie otrzymuje.

Leczenie może być bardzo skuteczne, ale zajmuje dużo czasu, a czasami trwa do końca życia pacjenta..

Niedokrwistość złośliwa - objawy i leczenie

Co to jest niedokrwistość złośliwa

Niedokrwistość złośliwa to endogenny niedobór witaminy B12 spowodowany zanikiem gruczołów dna żołądka, które wytwarzają gastromukoproteinę. Prowadzi to do upośledzonego wchłaniania witaminy B12, niezbędnej do prawidłowej hematopoezy, oraz do rozwoju patologicznej hematopoezy megaloblastycznej, skutkującej niedokrwistością typu „zgubnego”. Osoby po 50 roku życia chorują.

Objawy niedokrwistości złośliwej

Charakterystyczne są zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, nerwowego, pokarmowego i krwiotwórczego.

Skargi pacjentów są zróżnicowane:

  • ogólna słabość,
  • duszność,
  • bicie serca,
  • ból serca,
  • obrzęk nóg,
  • uczucie pełzania w dłoniach i stopach,
  • zaburzenie chodu,
  • palący ból w języku,
  • nawracająca biegunka.

Wygląd pacjenta charakteryzuje się bladością skóry z cytrynowożółtym odcieniem. Twardówka jest subicteric. Pacjenci nie są wyczerpani. Podczas badania układu sercowo-naczyniowego typowe szmery anemiczne związane ze spadkiem lepkości krwi i przyspieszeniem przepływu krwi.

W narządach trawiennych stwierdza się tzw. Zapalenie języka Guntera (język jest jaskrawoczerwony, brodawki wygładzone), achilia oporna na histaminę (brak wolnego kwasu solnego i pepsyny w treści żołądkowej). Powiększona wątroba i śledziona.

Przy znacznym spadku liczby czerwonych krwinek (poniżej 2 milionów) obserwuje się gorączkę niewłaściwego typu. Zmiany w układzie nerwowym związane ze zwyrodnieniem i stwardnieniem tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego (mieloza linowa).

  • niedokrwistość hiperchromiczna,
  • makrocyty,
  • megalocyty,
  • erytrocyty z ciałami Jolly,
  • pierścienie Kebota,
  • leukopenia,
  • trombocytopenia (podczas zaostrzenia).

Niedokrwistość złośliwa

Niedokrwistość złośliwa (synonim: niedokrwistość złośliwa, choroba Addisona-Birmera) to endogenny niedobór witaminy B12 spowodowany zanikiem gruczołów dna żołądka wytwarzających gastromukoproteinę. Prowadzi to do upośledzonego wchłaniania witaminy B12, niezbędnej do prawidłowej hematopoezy, oraz do rozwoju patologicznej hematopoezy megaloblastycznej, skutkującej niedokrwistością typu „zgubnego”. Osoby po 50 roku życia chorują.

Charakterystyczne są zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, nerwowego, pokarmowego i krwiotwórczego. Dolegliwości pacjentów są zróżnicowane: ogólne osłabienie, duszność, kołatanie serca, bóle serca, obrzęki nóg, uczucie pełzania w dłoniach i stopach, zaburzenia chodu, piekący ból języka, okresowa biegunka. Wygląd pacjenta charakteryzuje się bladością skóry z cytrynowożółtym odcieniem. Twardówka jest subicteric. Pacjenci nie są wyczerpani. Podczas badania układu sercowo-naczyniowego typowe szmery anemiczne związane ze spadkiem lepkości krwi i przyspieszeniem przepływu krwi. W narządach trawiennych stwierdza się tzw. Zapalenie języka Guntera (język jest jaskrawoczerwony, brodawki wygładzone), achilia oporna na histaminę (brak wolnego kwasu solnego i pepsyny w treści żołądkowej). Powiększona wątroba i śledziona. Przy znacznym spadku liczby czerwonych krwinek (poniżej 2 milionów) obserwuje się gorączkę niewłaściwego typu. Zmiany w układzie nerwowym związane ze zwyrodnieniem i stwardnieniem tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego (mieloza linowa).

Obraz krwi: niedokrwistość typu hiperchromicznego, makrocyty, megalocyty, erytrocyty z ciałkami Jolly'ego, pierścienie Kebota, leukopenia, trombocytopenia (w zaostrzeniu).

Leczenie przeprowadza się witaminą B12 - 100-200 μg domięśniowo dziennie lub co drugi dzień aż do wystąpienia remisji. W przypadku śpiączki anemicznej - pilna hospitalizacja, przetoczenie krwi, lepsza masa erytrocytów (150-200 ml). Aby zapobiec nawrotom choroby, konieczna jest terapia podtrzymująca witaminą B12. Przedstawiono systematyczną obserwację składu krwi u osób z przetrwałą achilią, a także u osób poddanych resekcji żołądka. Pacjenci cierpiący na anemię złośliwą powinni znajdować się pod nadzorem przychodni (prawdopodobnie rak żołądka).

1. Niedokrwistość złośliwa (synonim: anemia złośliwa, choroba Addisona-Birmera). Etiologia i patogeneza. Obecnie zespół złośliwo-anemiczny uważany jest za przejaw B12-awitaminozy, a choroba Addisona-Birmera - jako endogenna awitaminozy B12 z powodu atrofii gruczołów dna wytwarzających gastromukoproteinę, w wyniku czego przyswajanie witaminy B1a, niezbędnej do prawidłowej, normoblastycznej i hematopoezy rozwija się patologiczna, megaloblastyczna hematopoeza prowadząca do anemii typu „złośliwego”.

Obraz kliniczny (objawy i oznaki). Osoby w wieku powyżej 40-45 lat chorują. Charakterystyczne są zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, nerwowego, pokarmowego i krwiotwórczego. Skargi pacjentów są zróżnicowane: ogólne osłabienie, duszność, kołatanie serca, ból serca, obrzęk nóg, zawroty głowy, uczucie pełzania w dłoniach i stopach, zaburzenia chodu, piekący ból języka i przełyku, nawracająca biegunka. Wygląd pacjenta charakteryzuje się bladością skóry z cytrynowożółtym odcieniem. Twardówka jest subicteric. Pacjenci nie są wyczerpani. Twarz jest spuchnięta, obrzęk kostek i stóp. Obrzęk może osiągnąć duże stopnie i towarzyszyć mu wodobrzusze, wysięk opłucnowy. Od strony układu sercowo-naczyniowego - pojawienie się skurczowego szmeru na wszystkich otworach serca i „wirującego” szumu na opuszce żyły szyjnej, co jest związane ze spadkiem lepkości krwi i przyspieszeniem przepływu krwi; możliwa jest anoksemiczna dławica piersiowa. W przypadku przedłużającej się niedokrwistości w wyniku utrzymującej się anoksemii dochodzi do stłuszczenia narządów, w tym serca („serce tygrysa”). Ze strony układu pokarmowego - tzw. Zapalenie języka Huntera (Huntera) język jest czysty, jaskrawoczerwony, pozbawiony brodawek. Analiza soku żołądkowego zwykle ujawnia achilię oporną na histaminę. Następstwem zapalenia jelit jest nawracająca biegunka. Wątroba jest powiększona, miękka; w niektórych przypadkach niewielki wzrost śledziony. Przy znacznym spadku liczby czerwonych krwinek (poniżej 2 000 000) obserwuje się gorączkę niewłaściwego typu. Zmiany w układzie nerwowym są związane ze zwyrodnieniem i stwardnieniem tylnych i bocznych słupków rdzenia kręgowego (mieloza linowa). Obraz kliniczny zespołu nerwowego składa się z kombinacji spastycznego porażenia kręgosłupa i objawów tabicznych (tzw. Pseudotabes): parapareza spastyczna ze wzmożonymi i patologicznymi odruchami, klonusy, uczucie pełzania, drętwienie kończyn, bóle obręczy, upośledzona wrażliwość wibracyjna i głęboka, ataksja i zaburzenia czuciowe narządy miednicy; rzadziej zjawiska opuszkowe.

Zdjęcie krwi. Najczęstszym objawem jest niedokrwistość hiperchromiczna. Substratem morfologicznym hiperchromii są duże, bogate w hemoglobinę erytrocyty - makrocyty i megalocyty (te ostatnie osiągają 12-14 mikronów i więcej). Wraz z zaostrzeniem choroby liczba retikulocytów we krwi gwałtownie spada. Pojawienie się dużej liczby retikulocytów zapowiada bliską remisję.

Zaostrzenie choroby charakteryzuje się pojawieniem się zwyrodnieniowych form erytrocytów [poikilocyty, schizocyty, erytrocyty nakłute bazofilami, erytrocyty z ciałami Jolly'ego i pierścieniami Kebota (tablica kolorów, ryc. 3)], poszczególne megaloblasty (tablica barw, ryc. 5). Zmiany we krwi białej charakteryzują się leukopenią ze względu na zmniejszenie liczby komórek pochodzenia szpiku kostnego - granulocytów. Wśród komórek z serii neutrofilów znajdują się gigantyczne, wielosegmentowe neutrofile. Wraz z przesunięciem neutrofili w prawo następuje przesunięcie w lewo wraz z pojawieniem się młodych form, a nawet mielocytów. Liczba płytek krwi podczas zaostrzenia jest znacznie zmniejszona (do 30000 lub mniej), jednak trombocytopenii z reguły nie towarzyszą zjawiska krwotoczne..

Hmatopoeza szpiku kostnego w okresie zaostrzenia niedokrwistości złośliwej występuje zgodnie z typem megaloblastycznym. Megaloblasty są morfologiczną ekspresją swoistej „dystrofii” komórek szpiku kostnego w warunkach niedostatecznej podaży określonego czynnika - witaminy B12. Pod wpływem określonej terapii przywraca się normoblastyczną hematopoezę (tabela kolorów, ryc. 6).

Objawy choroby rozwijają się stopniowo. Na wiele lat przed chorobą stwierdza się achilia żołądka. Na początku choroby obserwuje się ogólne osłabienie; pacjenci skarżą się na zawroty głowy, kołatanie serca przy najmniejszym wysiłku fizycznym. Następnie dołączają się objawy dyspeptyczne, parestezje; pacjenci udają się do lekarza będąc już w stanie znacznej anemizacji. Przebieg choroby ma charakter cykliczny - zmiana okresów poprawy i pogorszenia. W przypadku braku odpowiedniego leczenia nawroty stają się dłuższe i cięższe. Przed wprowadzeniem do praktyki terapii wątroby choroba w pełni uzasadniała swoją nazwę „katastrofalna” (zgubna). W okresie ciężkiego nawrotu choroby - najsilniejszej anemizacji i szybkiego progresji wszystkich objawów choroby - może dojść do zagrażającej życiu śpiączki (śpiączka okołowierzchołkowa).

Anatomia patologiczna. Sekcja zwłok zmarłego z powodu niedokrwistości złośliwej ujawnia ostrą anemię wszystkich narządów, z wyjątkiem czerwonego szpiku kostnego; ten ostatni, będąc w stanie przerostu, wypełnia trzon kości (tablica kolorów, ryc. 7). Obserwuje się naciek tłuszczowy mięśnia sercowego („serce tygrysa”), nerek, wątroby; w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych - hemosyderoza (stół do druku, ryc. 8). Charakterystyczne są zmiany w narządach trawiennych: brodawki języka zanikają, zanik błony śluzowej żołądka i jego gruczołów to anadenia. W tylnych i bocznych kolumnach rdzenia kręgowego obserwuje się bardzo charakterystyczne zmiany zwyrodnieniowe, określane jako stwardnienie złożone lub mieloza linowa.


Postać: 3. Krew w przypadku anemii: 1 - 4 - erytrocyty ostatniego etapu prawidłowej hematopoezy (przemiana erytroblastów w erytrocyty); 5-9 - rozpad jądra z utworzeniem ciałek Jolly'ego w erytrocytach zasadofilnych (5, 6) i polichromatofilnych (7 - 9); 10 i 11 - Ciałka Jolly w erytrocytach ortochromowych; 12 - cząsteczki pyłu chromatyny w erytrocytach; 13-16 - Krążki Kebota w erytrocytach zasadochłonnych (13, 14) i ortochromowych (15, 16) (anemia złośliwa); 17 - 23 - zasadofilne nakłute erytrocyty z niedokrwistością ołowiu; 24 i 25 - erytrocyty polichromatofilne (mikrocyty i makrocyty); megalocyt (26) i poikilocyte (27) z niedokrwistością złośliwą; 28 - normocyt; 29 - mikrocyty.


Postać: 5. Krew z niedokrwistością złośliwą (ciężki nawrót): megalocyty ortochromowe (1) i polichromatofilne (2), erytrocyty z pierścieniami Kebota (3), ciałka Jolly'ego (4) z punkcją bazofilową (5), megaloblasty (6), polisegmentowane neutrofile ( 7), anizocytoza i poikilocytoza (8).


Postać: 6. Szpik kostny w przypadku niedokrwistości złośliwej (początkowa remisja 24 godziny po podaniu 30mcg witaminy B12): 1 - normoblasty; 2 - metamyelocyty; 3 - neutrofile kłute; 4 - erytrocyt.


Postać: 7. Rozrost szpiku kostnego szpiku kostnego w niedokrwistości złośliwej.

Postać: 8. Hemosiderinowe zabarwienie obrzeża zrazików wątrobowych z anemią złośliwą (reakcja na błękit pruski).

Leczenie. Od lat dwudziestych XX wieku surowa wątroba była z dużym powodzeniem stosowana w leczeniu złośliwej anemii, zwłaszcza chudej cielęciny, przepuszczanej przez maszynę do mięsa (200 g dziennie). Wielkim osiągnięciem w leczeniu niedokrwistości złośliwej była produkcja ekstraktów wątrobowych, zwłaszcza do podawania pozajelitowego (kampolon, antianemina) Specyfika działania leków wątrobowych w niedokrwistości złośliwej wynika z zawartości w nich witaminy B12, która stymuluje normalne dojrzewanie erytroblastów w szpiku kostnym..

Największy efekt uzyskuje się przy pozajelitowym stosowaniu witaminy B12. Dzienna dawka witaminy B2 to 50-100 mcg. Lek podaje się domięśniowo, w zależności od stanu pacjenta, codziennie lub co 1-2 dni. Doustne podawanie witaminy B12 jest skuteczne tylko w połączeniu z jednoczesnym przyjmowaniem wewnętrznego czynnika przeciwanemicznego (gastromukoproteiny). Obecnie korzystne wyniki uzyskano w leczeniu pacjentów z niedokrwistością złośliwą, stosując wewnętrznie lek mukovita (produkowany w postaci tabletek) zawierający witaminę B12 (po 200-500 μg) w połączeniu z gastromukoproteiną (0,2). Mukovit przepisuje się 3-6 tabletek dziennie codziennie przed wystąpieniem przełomu retikulocytarnego, a następnie 1-2 razy dziennie do remisji hematologicznej.

Bezpośredni efekt terapii przeciwanemicznej w zakresie uzupełniania krwi nowo powstałymi erytrocytami zaczyna się uwidaczniać od 5-6 dnia leczenia poprzez wzrost liczby retikulocytów do 20-30% i więcej („przełom retikulocytarny”). Po przełomie retikulocytarnym ilość hemoglobiny i erytrocytów zaczyna wzrastać, która po 3-4 tygodniach osiąga normalny poziom.

Kwas foliowy podawany doustnie lub pozajelitowo w dawce 30-60 mg lub więcej (do 120-150 mg) na dobę powoduje szybki początek remisji, ale nie zapobiega rozwojowi mielozy linowej. W przypadku mielozy funikularnej witaminę B12 podaje się domięśniowo w dużych dawkach 200-400 mcg, w ciężkich przypadkach - 500-000 (!) Mcg dziennie], aż do uzyskania całkowitej remisji klinicznej. Całkowita dawka witaminy B12 podczas 3-4 tygodniowego kursu leczenia anemii to 500-1000 mcg, przy mielozie linkowej - do 5000-10 000 mcg i więcej.

Skuteczność terapii witaminą B12 ma pewną granicę, po osiągnięciu której następuje zatrzymanie wzrostu parametrów ilościowych krwi i niedokrwistość hipochromiczna; w tym okresie choroby wskazane jest stosowanie preparatów żelaza (2-3 g dziennie popijanych rozcieńczonym kwasem solnym).

Kwestię zastosowania transfuzji krwi w przypadku niedokrwistości złośliwej w każdym przypadku rozstrzyga się zgodnie ze wskazaniami. Bezwarunkowym wskazaniem jest śpiączka zgubna, która z powodu narastającej hipoksemii stanowi zagrożenie życia. Wielokrotne transfuzje krwi lub (lepszej) masy erytrocytów (po 250-300 ml każdy) często ratują życie pacjentów do momentu pojawienia się terapeutycznego działania witaminy B12.

Zapobieganie. Minimalne dzienne zapotrzebowanie człowieka na witaminę B12 to 3-5 mcg, dlatego w celu zapobieżenia nawrotom anemii złośliwej zaleca się wstrzykiwać 100-200 mcg witaminy B12 2 razy w miesiącu, a wiosną i jesienią (przy nawrotach częściej) - raz w tygodniu lub 10 dni. Konieczne jest systematyczne monitorowanie składu krwi u osób, które przeszły rozległą resekcję żołądka, a także u osób z uporczywą achilią żołądka, zapewnienie im pełnoprawnej diety, aw razie potrzeby zastosowanie wczesnego leczenia przeciw niedokrwistości. Należy pamiętać, że niedokrwistość złośliwa może być wczesnym objawem raka żołądka. Ogólnie wiadomo, że pacjenci z achilia żołądka, a zwłaszcza z niedokrwistością złośliwą, są bardziej narażeni na raka żołądka. Dlatego wszyscy pacjenci z niedokrwistością złośliwą powinni znajdować się pod obserwacją ambulatoryjną i corocznie poddawać się kontrolnemu badaniu rentgenowskiemu żołądka..

Niedokrwistość w nowotworach złośliwych

G.N. GOROKHOVSKAYA, Profesor Wydziału Terapii Szpitalnej nr 1, GOU VPO MGMSU, doktor nauk medycznych; N.N. SHARKUNOV, mieszkaniec kliniczny Miejskiego Szpitala Klinicznego nr 40 Moskiewskiego Wydziału Zdrowia

Termin „anemia nowotworowa” nie jest używany w literaturze medycznej. Najczęściej niedokrwistość uznawana jest za jeden z objawów choroby lub jako powikłanie leczenia bez wydzielania się do niezależnego oddziału nozologicznego. Taka mechanistyczna interpretacja spadku stężenia hemoglobiny we krwi prowadzi do niezrozumienia głębokich dalszych konsekwencji dla stanu fizycznego, społecznego i psychicznego pacjenta z rakiem. Jak specyficzna jest niedokrwistość w raku, jakie są jej konsekwencje i jaki ma wpływ na skuteczność leczenia? To tylko niektóre z pytań, na które trzeba znaleźć odpowiedzi..

Cechą charakterystyczną jest wieloczynnikowa patogeneza

Niedokrwistość to zespół, patologiczny stan organizmu, który rozwinął się w wyniku choroby i często pogłębia się w trakcie chemioterapii. Jednocześnie odnotowuje się spadek poziomu Hb we krwi poniżej normy fizjologicznej (

Niedokrwistość złośliwa, niedokrwistość. Prognozy dotyczące niedokrwistości złośliwej Leki stosowane w leczeniu niedokrwistości złośliwej

Opis niedokrwistości złośliwej

Niedokrwistość złośliwa to endogenny niedobór witaminy B12 spowodowany zanikiem gruczołów dna żołądka, które wytwarzają gastromukoproteinę. Prowadzi to do upośledzonego wchłaniania witaminy B12, niezbędnej do prawidłowej hematopoezy, oraz do rozwoju patologicznej hematopoezy megaloblastycznej, skutkującej niedokrwistością typu „zgubnego”. Osoby po 50 roku życia chorują.

Charakterystyczne są zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, nerwowego, pokarmowego i krwiotwórczego. Dolegliwości pacjentów są zróżnicowane: ogólne osłabienie, duszność, kołatanie serca, bóle serca, obrzęki nóg, uczucie pełzania w dłoniach i stopach, zaburzenia chodu, piekący ból języka, okresowa biegunka. Wygląd pacjenta charakteryzuje się bladością skóry z cytrynowożółtym odcieniem. Twardówka jest subicteric. Pacjenci nie są wyczerpani. Podczas badania układu sercowo-naczyniowego typowe szmery anemiczne związane ze spadkiem lepkości krwi i przyspieszeniem przepływu krwi.

W narządach trawiennych stwierdza się tzw. Zapalenie języka Guntera (język jest jaskrawoczerwony, brodawki wygładzone), achilia oporna na histaminę (brak wolnego kwasu solnego i pepsyny w treści żołądkowej). Powiększona wątroba i śledziona. Przy znacznym spadku liczby czerwonych krwinek (poniżej 2 milionów) obserwuje się gorączkę niewłaściwego typu. Zmiany w układzie nerwowym są związane ze zwyrodnieniem i stwardnieniem tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego (mieloza linowa). Obraz krwi: niedokrwistość typu hiperchromicznego, makrocyty, megalocyty, erytrocyty z ciałkami Jolly'ego, pierścienie Kebota, leukopenia, trombocytopenia (w zaostrzeniu).

Leczenie przeprowadza się witaminą B12 - 100-200 μg domięśniowo dziennie lub co drugi dzień aż do wystąpienia remisji. W przypadku śpiączki anemicznej - pilna hospitalizacja, przetoczenie krwi, lepsza masa erytrocytów (150-200 ml). Aby zapobiec nawrotom choroby, konieczna jest terapia podtrzymująca witaminą B12. Przedstawiono systematyczną obserwację składu krwi u osób z przetrwałą achilią, a także u osób poddanych resekcji żołądka. Pacjenci cierpiący na anemię złośliwą powinni znajdować się pod nadzorem przychodni (prawdopodobnie rak żołądka).

Niedokrwistość złośliwa (syn. Choroba Addisona-Birmera, niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, niedokrwistość złośliwa, niedokrwistość megaloblastyczna) jest patologią układu krwiotwórczego, która występuje na tle znacznego braku witaminy B12 w organizmie lub z powodu problemów z przyswajaniem tego składnika. Warto zauważyć, że choroba może wystąpić około 5 lat po zaprzestaniu przyjmowania takiego składnika w organizmie..

Na powstawanie takiej choroby może wpływać wiele czynników predysponujących, począwszy od złego odżywiania, a skończywszy na szerokiej gamie chorób związanych z wieloma narządami i układami wewnętrznymi..

Obraz kliniczny jest niespecyficzny i obejmuje:

  • bladość skóry;
  • wahania tętna;
  • duszność;
  • słabość i złe samopoczucie;
  • osłabiona wrażliwość.

Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 jest możliwe na podstawie informacji uzyskanych z laboratoryjnych badań krwi. Jednak, aby znaleźć przyczynę, mogą być wymagane procedury instrumentalne i środki wykonywane osobiście przez lekarza..

Leczenie choroby polega na zastosowaniu technik zachowawczych, w tym:

  • przyjmowanie leków;
  • przestrzeganie specjalnie opracowanej łagodnej diety.

Międzynarodowa klasyfikacja chorób dziesiątej rewizji przypisuje osobny kod dla takiego zaburzenia. Z tego wynika, że ​​niedokrwistość megaloblastyczna ma kod ICD-10 D51.

Etiologia

Choroba Addisona-Birmera jest uważana za dość rzadką chorobę, która w zdecydowanej większości przypadków występuje u osób powyżej 40 roku życia. Nie oznacza to jednak wcale, że patologia nie może rozwinąć się u osób w różnym wieku, w tym u dzieci. Ponadto należy zauważyć, że ta choroba najczęściej dotyka płeć piękną..

Zwykle organizm ludzki potrzebuje witaminy B12 w ilościach od 1 do 5 mikrogramów dziennie. Ta dawka jest często zaspokajana przez spożycie tej substancji z pożywieniem. Z tego wynika, że ​​najczęstsza anemia złośliwa jest konsekwencją niedożywienia..

Ponadto przyczyną niedokrwistości złośliwej może być:

  • niewystarczająca ilość wewnętrznego czynnika Castle'a, zwanego również glikoproteiną;
  • zmiany strukturalne w żołądku lub jelicie cienkim;
  • bakterie infiltracyjne lub chorobotwórcze, które absorbują witaminę B12;
  • tworzenie się nowotworów złośliwych;
  • przewlekła postać alkoholizmu;
  • irracjonalne używanie narkotyków;
  • całkowite lub częściowe usunięcie żołądka;
  • uchyłki jelita cienkiego;
  • gruźlica jelita krętego;
  • dysfunkcja tarczycy;
  • choroba wątroby i nerek;
  • wegetarianizm.

Głównymi czynnikami ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia takiej choroby, są starość i obecność patologii żołądka w historii klinicznej..

Niedokrwistość megaloblastyczna u noworodków jest najczęściej związana ze zwiększonym spożyciem witaminy B12, która znajduje się w mleku matki. Często dotyczy to dzieci, których matki nie jedzą mięsa.

Klasyfikacja

Niedokrwistość złośliwa ma kilka stopni nasilenia, które różnią się w zależności od stężenia hemoglobiny we krwi:

  • łagodne - poziom białka zawierającego żelazo wynosi 90-110 g / l;
  • stopień umiarkowany - wskaźniki wahają się od 70 do 90 g / l;
  • ciężkie - zawiera mniej niż 70 g / l hemoglobiny.

Specjaliści z zakresu genetyki wyróżniają grupę osób, u których rozwija się podobna choroba na tle obciążonej dziedziczności. Tak więc istnieją następujące formy złośliwej anemii spowodowanej zaburzeniami genetycznymi:

  • klasyczny, w którym dochodzi do naruszenia wchłaniania witamin B12;
  • młodzieńczy, gdy występują oznaki choroby autoimmunologicznej;
  • nastolatka, uzupełniona zespołem objawów Imerslunda-Gresbecka;
  • wrodzona niedokrwistość złośliwa, która prawdopodobnie rozwija się na tle mutacji genu.

Objawy

Niedokrwistość megaloblastyczna ma objawy nieswoiste, czyli takie, które nie mogą dokładnie wskazać przebiegu tej konkretnej choroby. Główne zewnętrzne objawy kliniczne takiej choroby to:

  • zwiększone tętno;
  • bladość skóry;
  • zawroty głowy;
  • osłabienie i zmęczenie;
  • szmery serca;
  • niewielki wzrost wskaźników temperatury;
  • duszność podczas aktywności fizycznej;
  • zmniejszony apetyt;
  • zdenerwowany stolec;
  • suchość, pieczenie i ból języka;
  • nabycie karmazynowego odcienia na języku;
  • drętwienie i ograniczenie ruchomości kończyn;
  • słabe mięśnie;
  • zmiana chodu;
  • niedowład nóg;
  • nietrzymanie moczu i kału;
  • naruszenie bólu, wrażliwości dotykowej i wibracyjnej;
  • problemy ze snem, aż do całkowitej nieobecności włącznie;
  • halucynacje;
  • zmniejszone zdolności poznawcze;
  • wśród przedstawicieli kobiet;
  • spadek popędu seksualnego dla płci przeciwnej;
  • utrata masy ciała;
  • szum w uszach;
  • pojawienie się „much” na oczach;
  • półomdlały.

Objawy niedokrwistości złośliwej u dzieci, oprócz powyższych, obejmują:

  • karłowatość;
  • naruszenie harmonijnego rozwoju;
  • obniżona odporność układu odpornościowego, przez co bardzo często występują choroby zapalne i zakaźne, a choroby przewlekłe są znacznie cięższe.

Diagnostyka

Hematolog może zdiagnozować chorobę Addisona-Birmera, ale specjaliści tacy jak gastroenterolog, pediatra i neurolog również mogą być zaangażowani w podobny proces..

Podstawą pomiarów diagnostycznych są dane uzyskane w trakcie badań laboratoryjnych, ale muszą być poprzedzone takimi manipulacjami jak:

  • badanie historii medycznej, które przeprowadza się w celu znalezienia głównego patologicznego czynnika etiologicznego;
  • zebranie historii rodziny i życia pacjenta;
  • pomiar wskaźników tętna i temperatury;
  • dokładne badanie fizykalne i neurologiczne;
  • słuchanie dźwięków ludzkich narządów za pomocą fonendoskopu;
  • szczegółowe przesłuchanie pacjenta w celu uzyskania szczegółowych informacji dotyczących obecnego zespołu objawów.

Wśród badań laboratoryjnych warto podkreślić:

  • ogólne kliniczne i biochemiczne badanie krwi;
  • ogólna analiza moczu;
  • badanie mikroskopowe punkcika i biopsji;
  • coprogram.

Diagnostyka instrumentalna polega na wykonaniu:

  • EGD i EKG;
  • USG jamy brzusznej;
  • radiografia i irygografia;
  • elektroencefalografia;
  • CT i MRI;
  • mielogramy;
  • gastroskopia;
  • biopsja endoskopowa;
  • nakłucie szpiku kostnego.

Niedokrwistość złośliwą należy odróżnić od innych rodzajów niedokrwistości, takich jak:

  • niedobór kwasu foliowego.

Leczenie

Leczenie niedokrwistości megaloblastycznej opiera się na zastosowaniu zachowawczych środków terapeutycznych. Przede wszystkim wymagana jest korekta warunków, które doprowadziły do ​​powstania takiej choroby. W takim przypadku schemat dobierany jest indywidualnie dla każdego pacjenta..

  • zastrzyki domięśniowe, gdy wstrzykuje się preparaty zawierające witaminę B12;
  • dietoterapia, w której wskazane jest spożywanie żywności wzbogaconej białkiem zwierzęcym;
  • transfuzja krwi;
  • przy użyciu tradycyjnych receptur medycyny.

Ponieważ leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 nie będzie kompletne bez stosowania oszczędnej diety, zaleca się, aby wraz z przyjmowaniem leków wprowadzić do diety pacjentów:

  • dietetyczne mięso i ryby;
  • nabiał i fermentowane produkty mleczne;
  • owoce morza;
  • twardy ser;
  • kurze jaja;
  • grzyby i rośliny strączkowe;
  • kukurydza i ziemniaki;
  • gotowana kiełbasa i kiełbasy.

Leczenie niedokrwistości złośliwej obejmuje stosowanie receptur medycyny alternatywnej. Najbardziej skutecznymi składnikami wywarów leczniczych i naparów są:

  • pokrzywa;
  • korzeń mniszka lekarskiego;
  • krwawnik pospolity;
  • fireweed;
  • kwiaty gryki;
  • liście brzozy;
  • koniczyna;
  • szałwia.

Ogólnie terapia takiej choroby trwa od 1,5 do 6 miesięcy..

Możliwe komplikacje

Niedokrwistość złośliwa przy całkowitym braku leczenia i ignorowaniu objawów klinicznych może prowadzić do rozwoju następujących powikłań:

  • mieloza linowa;
  • śpiączka;
  • zakłócenie funkcjonowania ważnych narządów, takich jak nerki lub wątroba;
  • peryferyjny;
  • tworzenie;

Profilaktyka i rokowanie

Aby zapobiec rozwojowi takiej choroby, ludzie powinni przestrzegać tylko kilku prostych zasad. Dlatego zapobieganie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 obejmuje następujące zalecenia:

  • utrzymanie zdrowego i aktywnego stylu życia;
  • kompletne i zbilansowane odżywianie;
  • przyjmowanie leków wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza;
  • przyjmowanie kursów terapii witaminowej po operacji;
  • wczesna diagnostyka i eliminacja wszelkich chorób, które prowadzą do zmniejszenia produkcji lub upośledzenia wchłaniania witaminy B12;
  • regularne wizyty w placówce medycznej w celu wykonania kompleksowego badania.

Rokowanie w przypadku niedokrwistości megaloblastycznej w przeważającej większości sytuacji jest korzystne, a kompleksowe długotrwałe leczenie pozwala nie tylko całkowicie wyzdrowieć z takiej choroby, ale także pozbyć się czynnika prowokującego, co zmniejszy szanse na nawroty i wystąpienie powikłań.

Czy wszystko w artykule jest poprawne z medycznego punktu widzenia??

Odpowiedz tylko, jeśli masz udowodnioną wiedzę medyczną

Większość pacjentów dowiaduje się, co to jest - niedokrwistość złośliwa w gabinecie lekarskim po wykonaniu badań krwi. W zwykłym życiu ludzie z reguły nie spotykają się z tym terminem. Niedokrwistość złośliwa to choroba charakteryzująca się upośledzonym tworzeniem się krwi na tle spadku witaminy B12 w organizmie. Również anemia złośliwa nazywana jest niedokrwistością z niedoboru witaminy B12 lub chorobą Addisona-Birmera..

Według ICD10 niedokrwistość złośliwą przypisano kod D51.0, a według ICD 9 - kod 281.0.

Na tle spadku poziomu witaminy B12 w organizmie szpik kostny zastępuje normalne komórki prekursorowe erytrocytów komórkami o bardzo dużych rozmiarach (megaloblasty). Nie mają możliwości dalszej przemiany w erytrocyty, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte na czas, u pacjenta rozwinie się niedokrwistość i rozpocznie się proces degeneracji tkanki nerwowej..

Niedokrwistość złośliwa - co to jest?

Po raz pierwszy o anemii złośliwej świat dowiedział się w 1855 roku dzięki pracom naukowca Addisona. Nazwał tę chorobę anemią idiopatyczną, czyli anemią nieznanego pochodzenia..

Naukowiec o nazwisku Breamer bardziej szczegółowo opisał to naruszenie, które miało miejsce w 1868 roku. To on nadał chorobie nazwę, która przetrwała w niezmienionej postaci do naszych czasów. Niedokrwistość złośliwa oznacza niedokrwistość złośliwą.

Przez długi czas ta choroba była uważana za nieuleczalną. Jednak w 1926 roku naukowcy Minot i Murphy odkryli, że anemię złośliwą można wyleczyć jedząc surową wątrobę. W tamtych czasach to innowacyjne leczenie nazywano terapią wątroby..

Kolejnym naukowcem, który kontynuował badanie problemu anemii złośliwej, jest W. B. Castle. Opierając się na pracach naukowych swoich poprzedników, ustalił, że oprócz kwasu solnego i pepsyny organizm ludzki wytwarza kolejny czynnik wewnętrzny zawierający mukoidy i peptydy. Substancja ta jest wytwarzana w błonie śluzowej żołądka. To właśnie ten wewnętrzny czynnik łączy się z witaminą B12, która pochodzi z zewnątrz w niestabilny, ale mobilny kompleks. Wchodzi do części osocza krwi, przez nią wchodzi do wątroby i osiada w niej w postaci kompleksu białko-B12-witamina. To właśnie ten związek bierze aktywny udział w procesie hematopoezy. Castle był w stanie określić, że osobom cierpiącym na niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 brakuje dokładnie trzeciego czynnika wewnętrznego (czynnika Castle'a), który jest wytwarzany w błonie śluzowej żołądka. Jednak w tamtym czasie naukowiec nie był w stanie ustalić, że witamina B12 jest czynnikiem zewnętrznym..

Stało się to znane dopiero w 1948 roku dzięki naukowcom Ricks and Smith..

Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 nie można nazwać rzadką chorobą. Rozpoznawany jest u każdych 110-180 osób na 100 000 osób. Większość osób z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12 mieszka w Skandynawii i Wielkiej Brytanii. Ponadto są to głównie pacjenci w dość dojrzałym wieku. Jeśli jednak historia rodziny jest obciążona, niedokrwistość złośliwa może rozwinąć się w młodym wieku. Kobiety częściej niż mężczyźni cierpią na anemię z niedoboru witaminy B12. Na każde 10 kobiet, które zachorują, przypada 7 mężczyzn..

Niedokrwistość złośliwa może mieć trzy nasilenie:

Wraz ze spadkiem poziomu hemoglobiny we krwi do 90-110 g / l niedokrwistość uważa się za łagodną.

Kiedy poziom hemoglobiny we krwi spada do 70-90 g / l, mówi się o umiarkowanej anemii.

Jeśli poziom hemoglobiny spadnie poniżej 70 g / l, niedokrwistość ma ciężki przebieg.

W zależności od tego, co spowodowało rozwój niedokrwistości złośliwej, wyróżnia się następujące formy:

Niedokrwistość pokarmowa (nutrityna), którą najczęściej rozpoznaje się u dzieci w młodym wieku. Jednak zaburzenie to można również zaobserwować u dorosłych, którzy celowo ograniczają swoją dietę do produktów pochodzenia zwierzęcego. Zagrożone są również wcześniaki, dzieci karmione sztucznie i dzieci karmione kozim mlekiem..

Klasyczna niedokrwistość złośliwa, która rozwija się na tle zanikowych procesów w błonie śluzowej żołądka. Prowadzi to do tego, że komórki narządu nie są w stanie wytworzyć czynnika wewnętrznego.

Młodzieńcza niedokrwistość złośliwa, która objawia się niewydolnością czynnościową gruczołów dna oka. Stają się niezdolni do wytwarzania mukoproteiny gruczołowej. W takim przypadku błona śluzowa żołądka działa zgodnie z oczekiwaniami. Jeśli zaczniesz leczyć niedokrwistość młodzieńczą, możesz całkowicie wyzdrowieć..

Wyróżnia się również rodzinną anemię złośliwą (choroba Olgi Imerslund). Rozwija się, gdy dochodzi do naruszenia transportu i wchłaniania witaminy B12 w jelicie. Wyraźnym znakiem diagnostycznym takiego naruszenia będzie.

Przyczyny, które mogą prowadzić do rozwoju niedokrwistości złośliwej, mogą być następujące:

Witaminy dla ludzi odgrywają ogromną rolę; jeśli witamina B12 nie jest przyjmowana, rozwija się niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 (anemia złośliwa). Nazwa ta pochodzi od łacińskiego słowa perniciosus, czyli katastrofalny, niebezpieczny. Choroba ta jest również nazywana chorobą Addisona-Birmera i kiedyś nazywano ją złośliwą anemią. W drugiej połowie XIX wieku w opisie tej choroby zaangażowani byli lekarze Thomas Addison i Anton Birmer, na cześć których ich nazwiska zostały umieszczone w nazwie choroby. W wyniku patologii proces hematopoezy zostaje zakłócony, a szpik kostny i układ nerwowy są przez to silnie dotknięte. Jeśli tego typu niedokrwistość nie jest leczona, osoba jest sparaliżowana, traci wzrok, węch, słuch itp..

Witamina B12 dostaje się do organizmu człowieka z pożywieniem - z mięsa, niektórych warzyw i produktów mlecznych. Pożywienie trawione w żołądku musi mieć kontakt z substancją białkową - wewnętrznym czynnikiem Castle'a, który jest wytwarzany przez komórki żołądka. Dopiero wtedy witamina B12 może zostać wchłonięta w jelicie krętym. W przeciwnym razie zostanie wydalony z organizmu z kałem. Wiadomo, że wątroba zawiera dużą podaż tej witaminy, dlatego patologiczne zmiany i poważne objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 pojawiają się dopiero po 2-3 latach od wystąpienia choroby..

Niedokrwistość złośliwa może rozwinąć się z wielu powodów. Pomiędzy nimi:

Czynniki ryzyka rozwoju niedokrwistości złośliwej obejmują starość i różne choroby żołądka..

Objawy niedokrwistości złośliwej

Na samym początku objawy są ledwo zauważalne, ale z biegiem lat pewnie się deklaruje. Na początku osoba odczuwa osłabienie, szybkie męczenie się, zawroty głowy, a także przyspieszone tętno i duszność podczas ćwiczeń. Wiele osób przypisuje to wiekowi lub innym chorobom przewlekłym..

Ale kiedy choroba Addisona już weszła w życie, pojawia się zażółcenie twardówki oczu, ogólna bladość skóry z wyraźnym żółtym odcieniem. Dość często język ulega stanom zapalnym - rozwija się zapalenie języka, któremu towarzyszy ból podczas połykania i spoczynku. Sam język nabiera jaskrawoczerwonego koloru, jego faktura jest wygładzona i staje się niejako „wypolerowana”. Często problemy z jamą ustną uzupełnia zapalenie jamy ustnej.

W przypadku niedokrwistości Addisona-Birmera układ nerwowy jest uszkodzony - obserwuje się mielozę linową. Wśród pierwszych oznak utrzymującej się bolesności rąk i nóg są drętwienie, mrowienie i uczucie „pełzania”. Pacjenci z tą chorobą zauważają zwiększone osłabienie mięśni, które może przekształcić się w zaburzenia chodu i atrofię mięśni. Stopniowo zaburzenia dotyczą odbytnicy i pęcherza - rozwija się nietrzymanie stolca i moczu, impotencja u mężczyzn.

Nieleczone uszkodzenie rozprzestrzenia się na rdzeń kręgowy. W rezultacie zaczynają się problemy z nogami, naruszenia wrażliwości powierzchownej i głębokiej tkanki. Później objawy nasilają się, obejmując brzuch, klatkę piersiową itp. Osoba traci wrażliwość na wibracje, częściowo słuch i węch. Czasami występują zaburzenia psychiczne, którym towarzyszą halucynacje wzrokowe i słuchowe, zaburzenia pamięci i urojenia.

Wraz z urazem rdzenia kręgowego wpływa na nerwy obwodowe. U pacjentów następuje pogorszenie widzenia, osłabienie i senność, depresja i apatia, szum w uszach, bóle głowy i zawroty głowy. W ciężkich przypadkach choroby obserwuje się tłumienie odruchów i paraliż kończyn dolnych..

Środki diagnostyczne

Do zdiagnozowania niedoboru witaminy B12 wystarczy proste badanie krwi. Badanie próbki krwi pod mikroskopem ujawnia obecność megaloblastów - zbyt dużych czerwonych krwinek. Wraz z tym osoba cierpiąca na złośliwą anemię przez długi czas może mieć zmienione płytki krwi i leukocyty..

Jeśli niedobór witaminy B12 zostanie potwierdzony, przeprowadza się analizę jej zawartości we krwi, a następnie inne badania w celu określenia przyczyny patologii. Zaczynają od badań krwi na obecność przeciwciał - immunoglobulin przeciw wewnętrznemu czynnikowi Castle'a. Substancje te są obecne u 60-85% pacjentów z niedokrwistością złośliwą..

Następnie bada się funkcję wydzielania żołądka. Cienką rurkę wprowadza się przez nos pacjenta do jamy żołądka. Następnie do żyły wstrzykuje się hormon, który stymuluje produkcję czynnika wewnętrznego. Po pewnym czasie z żołądka pobiera się próbkę płynu w celu określenia poziomu czynnika wewnętrznego.

Jeśli poprzednie badania nie dały jasnego obrazu, lekarz może skierować pacjenta na badanie Schillinga. Określa, jak dobrze podawana doustnie witamina B12 jest samowchłaniana w jelicie cienkim. Analizę powtarza się z wprowadzeniem czynnika wewnętrznego. Rozpoznanie niedokrwistości złośliwej potwierdza się, jeśli witamina B12 jest wchłaniana tylko z wprowadzonym czynnikiem wewnętrznym, ale nie bez niego. Między innymi wyklucza się inwazje szerokiego i płaskiego tasiemca, a na brak raka żołądka wykonuje się badanie rentgenowskie lub gastroskopię.

Leczenie patologiczne

Schemat leczenia niedokrwistości Addisona-Birmera dobiera się na podstawie przyczyny rozwoju choroby, nasilenia objawów i obecności zaburzeń układu nerwowego.

Jeśli pacjent ma robaki, odrobaczenie przy użyciu ekstraktu z paproci fenasowej lub męskiej.

W przypadku biegunki i chorób jelit przepisuje się węglan wapnia i Dermatol, a także środki enzymatyczne - Festal, Panzin i Pankreatin. Aby znormalizować florę jelitową, wymienione środki enzymatyczne są przyjmowane w połączeniu z dietą mającą na celu wyeliminowanie niestrawności fermentacyjnej lub gnilnej.

Wszystkim pacjentom z niedoborem kwasu foliowego i witaminy B12 zaleca się powstrzymanie się od picia alkoholu. Dieta powinna być zbilansowana i zawierać odpowiednią ilość witamin i białka. Wołowina (zwłaszcza wątroba i ozory), mięso królicze, jajka, owoce morza (makrela, dorsz, ośmiornica, okoń morski itp.), Rośliny strączkowe i fermentowane produkty mleczne są bardzo przydatne. Należy ograniczyć żywność tłustą, ponieważ tłuszcze spowalniają proces hematopoezy w szpiku kostnym.

W przypadku autoimmunologicznych przyczyn choroby pacjentom wstrzykuje się witaminę B12, a przeciwciała przeciw wewnętrznemu czynnikowi Castle'a są neutralizowane prednizolonem. W ciężkich przypadkach, gdy następuje silny spadek hemoglobiny (poniżej 70 g / l) i pojawienie się objawów śpiączki, wstrzykuje się masę erytrocytów.

Syntetyczną witaminę B12 (oksykobalominę lub cyjanokobalaminę) podaje się codziennie domięśniowo przez 2-3 dni, a następnie po badaniach krwi potwierdzających uzupełnienie zapasów zastrzyki wykonuje się co drugi dzień lub według schematu zaleconego przez lekarza. Doustne spożycie tej witaminy jest zalecane w przypadku niedostatecznego spożycia jej z pożywieniem, na przykład u surowych wegetarian.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 opiera się na następujących zasadach - nasycić organizm cyjanokobalaminą, wykonywać zastrzyki wspomagające oraz zapobiegać dalszemu rozwojowi anemii. Najczęściej leczenie rozpoczyna się od wprowadzenia 500 mikrogramów cyjanokobalaminy 1-2 razy dziennie. Jeśli pacjent ma powikłania, dawkę podwaja się. Po 10 dniach terapii dawkę zmniejsza się. Leczenie trwa przez kolejne 10 dni, a następnie przez sześć miesięcy wstrzyknięcia podaje się raz na 2 tygodnie. W tym czasie wszystkie nieprawidłowości neurologiczne muszą minąć. Terapię wspomagającą można kontynuować do końca życia. Po sześciu miesiącach leczenia pacjenci czasami mają niedokrwistość z niedoboru żelaza, dlatego przepisuje się im krótki cykl doustnej suplementacji żelaza.

W przypadku niedokrwistości Addisona-Birmera destrukcyjne zmiany w organizmie zachodzą niepostrzeżenie. Samo pozostawienie choroby jest bardzo niebezpieczne, ponieważ konsekwencje mogą prowadzić do kalectwa lub śmierci. W zależności od przyczyny niedokrwistości choroba jest całkowicie wyleczona lub skutecznie zatrzymana.

Niedokrwistość złośliwa (niedokrwistość z niedoboru witaminy B12) to choroba spowodowana naruszeniem hematopoezy (tworzenia się krwinek), która rozwija się w wyniku braku witaminy B12 w organizmie.

Objawy niedokrwistości złośliwej

Niedokrwistość rozwija się dość wolno i nie daje żadnych specyficznych objawów w początkowym okresie. Pacjenci skarżą się na osłabienie, szybkie zmęczenie, duszność i przyspieszone bicie serca podczas wysiłku, a także zawroty głowy.

W przypadku ciężkiej niedokrwistości skóra staje się blada, żółtaczkowa, pojawia się zażółcenie twardówki. Niektórzy pacjenci martwią się bólem języka i zaburzeniami połykania związanymi z rozwojem zapalenia języka (zapalenie języka), możliwe jest również powiększenie śledziony, a czasami wątroby.

Niedokrwistość złośliwa charakteryzuje się uszkodzeniem układu nerwowego zwanym mielozą linkową. Pierwszym objawem są zaburzenia czucia z ciągłym bólem kończyn, przypominające mrowienie, „pełzanie” i drętwienie. Pacjenci obawiają się wyraźnego osłabienia mięśni, w wyniku którego chód jest zaburzony, może dojść do zaniku mięśni.

Jeśli choroba nie jest leczona, dotyczy to rdzenia kręgowego. Przede wszystkim występuje symetryczne uszkodzenie kończyn dolnych, naruszenie wrażliwości powierzchownej i na ból. Zmiana jest rosnąca i może rozciągać się na brzuch i powyżej. Występuje naruszenie wibracji i głębokiej wrażliwości, słuchu i węchu. Możliwe jest wystąpienie zaburzeń psychicznych, pojawienie się halucynacji słuchowych i wzrokowych, majaczenia i zaburzenia pamięci.

W najcięższych przypadkach pacjenci odczuwają wyczerpanie, tłumienie odruchów i paraliż kończyn dolnych.

Przyczyny niedokrwistości złośliwej

Najczęściej ta postać niedokrwistości rozwija się, gdy zaburzone jest wchłanianie cyjanokobalaminy (witaminy B12) i kwasu foliowego w żołądku. Wynika to z wrodzonych i nabytych chorób przewodu pokarmowego, takich jak choroba Leśniowskiego-Crohna, celiakia i wlew, zaburzenia wchłaniania (niewystarczające wchłanianie składników odżywczych w jelicie), chłoniak jelit. Bardzo często pacjenci naruszają produkcję wewnętrznego czynnika Castle, który jest niezbędny do wchłaniania cyjanokobalaminy.

Przyczynami rozwoju niedokrwistości złośliwej mogą być: brak przyjmowania witaminy B12 z pożywienia na skutek wegetarianizmu lub braku równowagi w diecie, alkoholizm, żywienie pozajelitowe oraz anoreksja o charakterze neuropsychicznym.

Ponadto często występują przypadki niedokrwistości u kobiet w ciąży i karmiących oraz osób cierpiących na łuszczycę i złuszczające zapalenie skóry, ponieważ mają one zwiększone zapotrzebowanie na witaminę B12..

Niedokrwistość złośliwa podczas ciąży

Niedokrwistość złośliwa może rozwinąć się przy niewystarczającym spożyciu cyjanokobalaminy i kwasu foliowego w organizmie kobiety w ciąży.

Choroba może rozpocząć się w drugiej połowie ciąży, prowadzi do gwałtownego spadku produkcji erytrocytów w szpiku kostnym, podczas gdy zawartość hemoglobiny w nich jest normalna lub nawet zwiększona. Zmiany te znajdują odzwierciedlenie w wynikach klinicznego badania krwi, dlatego ważne jest, aby w odpowiednim czasie wykonywać badania krwi przepisane przez lekarza..

Niedokrwistość złośliwa rozwija się u kobiet w ciąży powoli, pojawia się bladość skóry, kobiety skarżą się na osłabienie i zwiększone zmęczenie, co daje lekarzowi możliwość podejrzenia anemii. Później mogą wystąpić zaburzenia trawienia. Uszkodzenie układu nerwowego jest niezwykle rzadkie, możliwy jest niewielki spadek wrażliwości kończyn.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 u kobiet w ciąży powinna być leczona, ponieważ obecność tego schorzenia zwiększa ryzyko przedwczesnego przerwania łożyska, przedwczesnego porodu i urodzenia martwego dziecka. Leczenie przeprowadza się zgodnie z ogólnym schematem, a po porodzie zwykle następuje wyzdrowienie..

Niedokrwistość złośliwa u dzieci

Najczęściej dzieci z dziedzicznymi zaburzeniami przewodu pokarmowego cierpią na anemię złośliwą, w wyniku której upośledzone jest wchłanianie witaminy B12. Jest to niezwykle rzadkie, ale nadal zdarzają się przypadki dzieci z niedokrwistością w wyniku niedostatecznego spożycia witamin z pożywienia (karmienie piersią przez matkę wegetariankę, niezrównoważone odżywianie).

U dzieci z chorobami dziedzicznymi niedokrwistość rozwija się już w wieku trzech miesięcy, jednak objawy mogą pojawić się dopiero w trzecim roku życia..

Podczas badania takich dzieci zwraca się uwagę na suchość i łuszczenie się skóry, a także na jej cytrynowy odcień, zapalenie języka i powiększoną śledzionę. Zmniejsza się apetyt u pacjentów, obserwuje się zaburzenia trawienia. Dzieci dość często chorują. W ciężkich przypadkach może wystąpić opóźnienie w rozwoju fizycznym.

Leczenie anemii złośliwej

Niedokrwistość złośliwa dobrze reaguje na leczenie, które przede wszystkim powinno mieć na celu wyeliminowanie czynnika powodującego chorobę. Konieczne jest wyleczenie chorób przewodu pokarmowego i zbilansowanie odżywiania.

W celu normalizacji hematopoezy w szpiku kostnym stosuje się terapię zastępczą, polegającą na dożylnym podaniu witaminy B12. Już po pierwszych wstrzyknięciach leku pacjenci zauważają znaczną poprawę samopoczucia, a wskaźniki badań krwi są znormalizowane. Przebieg leczenia może trwać miesiąc lub dłużej, w zależności od ciężkości niedokrwistości i pośrednich wyników leczenia.

Aby osiągnąć stabilną remisję choroby, konieczne jest kontynuowanie terapii przez sześć miesięcy. Pacjenci otrzymują cotygodniowe wstrzyknięcie cyjanokobalaminy przez 2 miesiące, następnie lek wstrzykuje się raz na 2 tygodnie.

Powołanie leków zawierających żelazo w tej postaci niedokrwistości nie jest wskazane.

Odżywianie w przypadku anemii złośliwej

Pacjenci z niedokrwistością złośliwą wymagają zbilansowanej diety zawierającej wystarczającą ilość białek i witamin. Konieczne jest spożywanie wołowiny (zwłaszcza języka i serca), mięsa króliczego, jajek, owoców morza (ośmiornice, węgorza, strzępiela, makreli itp.), Nabiału, grochu, roślin strączkowych. Należy ograniczyć tłuszcze, gdyż spowalniają one procesy hematopoezy w szpiku kostnym.

Artykuły O Białaczce

Cybernóż wikipedia

  • Zapobieganie

Szpiczak mnogi

  • Mięsak