Naczyniaki to łagodne formacje, które mogą wpływać na ludzki naskórek i narządy wewnętrzne. Naczyniak siatkówki jest niebezpieczną chorobą, która charakteryzuje się rozwojem torbieli i formacji naczyniakowatych na oczodole, siatkówce, muszli ocznej. Przedwczesne leczenie grozi utratą wzroku, dlatego przy pierwszych objawach należy skonsultować się z lekarzem.

Cechy choroby

Choroba ma inne nazwy - fakomatoza, choroba Hippel-Lindau, naczyniakowatość siatkówkowo-mózgowo-siatkówkowa. Angiomatoza jest przenoszona autosomalnie dominująco z częściowym rozprzestrzenianiem się poza narząd. Układa się syndrom samego urodzenia dziecka, ale zaczyna się rozwijać u ludzi po 30 latach. Manifestacja choroby wskazuje na naruszenie czynności narządów wewnętrznych i chorób przewlekłych. W zależności od patologicznych nieprawidłowości lekarze wyróżniają 5 typów naczyniaków siatkówki.

ImięCharakterystyka
CukrzycowyRozwój cukrzycy upośledza funkcjonowanie naczyń krwionośnych. W naczyniach włosowatych siatkówki zmniejsza się przepływ krwi, naczynia krwionośne są zatkane, zmniejsza się widzenie
TraumatycznyTen typ występuje z powodu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego lub ucisku naczyń krwionośnych w przypadku urazów mózgu i kręgosłupa, w szczególności kręgosłupa szyjnego.
NadciśnieniePrzyczyna - krwawienie do oczu, wynikające z wysokiego ciśnienia krwi.
HipotonicznyZmniejszony przepływ krwi w oczach upośledza widzenie z powodu niskiego napięcia małych naczyń.
MłodzieńczyGatunek nie jest w pełni zrozumiały, przejawia się to dziedziczną częścią dzieci od urodzenia.
Powrót do spisu treści

Przyczyny choroby Hippela-Lindaua

Rozwój choroby jest wrodzoną anomalią, która objawia się w wyniku zaostrzenia innych chorób. Pomiędzy nimi:

  • odchylenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego i tętniczego;
  • uraz szyi, kręgosłupa, głowy;
  • osteochondroza;
  • obniżone napięcie naczyniowe w przypadku zaburzeń nerwowych;
  • podeszły wiek;
  • indywidualne choroby krwi;
  • alkohol, nadużywanie papierosów;
  • zatrucie organizmu w szkodliwej produkcji.

Główne objawy

Często dotyczy to obu oczu. Na pierwszych etapach następuje pogorszenie widzenia, błyski w oczach, depigmentacja dna. W dnie tworzą się kłębuszki kapilarne, które charakteryzują się powolnym wzrostem. Naczyniaki zlokalizowane w oczodołach lub gałce ocznej osiągają duże rozmiary, często 3-4 razy większe od średnicy nerwu wzrokowego. W miarę wzrostu guza oko może się poruszać.

W następnym etapie kłębuszki przesuwają się do środka, mogą osiedlić się na głowie nerwu wzrokowego. Kształt, kolor i wielkość form naczyniowych są różne: bordowe, niebieskie, zielone. Pod naczyniami są żółte, białe ogniska choroby. W ostatnim etapie obserwuje się odwarstwienie siatkówki, rozwój zaćmy, zapalenia błony naczyniowej oka i jaskry wtórnej. Pacjent cierpi na krwawienia z nosa, nagłe zmiany ciśnienia krwi, bóle głowy. Naczyniak wywołuje krwotok w gałkach ocznych i progresję krótkowzroczności.

Diagnoza choroby

Okulista diagnozuje narządy wzroku po ogólnym badaniu pacjenta. Naciskając na gałkę oczną, guz staje się blady. Aby uzyskać informacje na temat natężenia przepływu krwi i napięcia naczyniowego, lekarz przeprowadza badanie ultrasonograficzne. Przy pomocy badania rentgenowskiego okulista bada drożność naczyń. Dzięki rezonansowi magnetycznemu optometrysta jest w stanie zobaczyć strukturę tkanek miękkich, aby dokładnie określić stadium rozwoju naczyniaka siatkówki. Tomografia komputerowa pomaga zidentyfikować chorobę we wczesnych stadiach i zapobiec jej pogorszeniu.

Antyografia to nowa metoda, która pozwala ustalić obiektywne informacje o dnie oka we wczesnych stadiach z wymazanymi postaciami choroby. Pokazuje źródło wzrostu guza i jego wielkość.

Leczenie angiomatosis siatkówki

Leczenie jest skuteczne tylko we wczesnych stadiach choroby. Pacjentowi przepisuje się leki, które pomagają wzmocnić ściany naczyń krwionośnych, poprawić krążenie krwi. „Trental”, „Vasonit”. „Dobezilan wapnia” jest przepisywany pacjentom z kruchymi naczyniami. Lek rozrzedza krew, normalizuje przepuszczalność naczyń. Lekarz przeprowadza diaterokoagulację, rentgen i laseroterapię. Procedury te pomagają w pełni przywrócić wzrok, niszcząc węzeł przeciwomatyczny i zaopatrując naczynia, jeśli formacje są małe.

Pozbycie się naczyniaka siatkówki jest możliwe tylko przy zastosowaniu laseroterapii lub operacji.

W leczeniu angiomatozy szeroko stosuje się fotokoagulację laserową. Jest stosowany, jeśli guz nie przekracza jednej średnicy głowy nerwu wzrokowego. Jeśli przekracza, stosuje się dodatkową krioterapię. W przypadku naczyniakowatości hipotonicznej i nadciśnieniowej ważne jest, aby znormalizować ciśnienie krwi i obniżyć poziom cholesterolu u pacjenta. W przypadku naczyniaka wywołanego cukrzycą wymagana jest specjalna dieta. Konieczne jest usunięcie z diety pokarmów zawierających węglowodany.

Kiedy naczyniak jest już w zaawansowanym stadium, trudno jest przywrócić widzenie z powrotem nawet podczas operacji. Przewidywania lekarzy są złe: istnieje szansa nie tylko utraty wzroku, ale także utraty życia. Dlatego nie tylko osoba cierpiąca na naczyniaka, ale także jej bliscy powinni być systematycznie badani przez okulistę co roku od 5 roku życia. Nie powinieneś zaniedbywać swojego zdrowia i nie leczyć tej choroby.

Angiomatoza siatkówki

Kiedy w narządach wzroku rozwija się nowotwór składający się z naczyń krwionośnych, rozwija się naczyniak siatkówki. Chorobie towarzyszy zmniejszenie i zniekształcenie widzenia, pojawienie się blaszek. Przy pierwszych objawach dyskomfortu wzrokowego należy udać się do lekarza, który zdiagnozuje, przepisze leki, dietę i przeprowadzi operację.

Leczenie jest skuteczne tylko we wczesnych stadiach choroby, w zaawansowanych przypadkach grozi utrata oka lub śmierć.

  • 1 Dlaczego pojawia się patologia?
  • 2 Objawy naczyniaka siatkówki
  • 3 Środki diagnostyczne
  • 4 Jak przebiega zabieg?
    • 4.1 Terapia lekowa
    • 4.2 Interwencja chirurgiczna
    • 4.3 Dieta terapeutyczna

Dlaczego pojawia się patologia?

Choroba należy do chorób wrodzonych i charakteryzuje się pojawieniem się guza, który składa się z wiązek naczyń krwionośnych. Najczęściej choroba objawia się na tle innych dolegliwości ogólnoustrojowych. Główne przyczyny naczyniaka siatkówki są następujące:

  • wzrost lub spadek ciśnienia wewnątrzczaszkowego;
  • nadciśnienie lub niedociśnienie;
  • złe nawyki;
  • naruszenie przepływu krwi z powodu osteochondrozy;
  • częsty stres;
  • urazowe uszkodzenie kręgosłupa lub czaszki.
Powrót do spisu treści

Objawy naczyniaka siatkówki

Patologia ma następujące cechy:

  • pojawienie się mgły lub białawej zasłony przed oczami;
  • błyski lub błyskawice podczas patrzenia na przedmiot;
  • znaczny spadek widzenia;
  • wybrzuszenie gałki ocznej;
  • trwały wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego;
  • zmiana koloru dna;
  • wzrost wielkości naczyniaka w stosunku do nerwu wzrokowego.
Powrót do spisu treści

Środki diagnostyczne

Okulista będzie w stanie zidentyfikować naczyniaka siatkówki. Lekarz wysłuchuje skarg, bada historię obecności czynników prowokujących i przepisuje procedury diagnostyczne, takie jak:

  • angiografia ze środkiem kontrastowym;
  • obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny;
  • badanie ultrasonograficzne.
Powrót do spisu treści

Jak przebiega zabieg?

Terapia lekowa

Lekarz określa schemat leczenia; samoleczenie jest zabronione. Aby wyleczyć angiomatozę siatkówki, stosuje się leki przedstawione w tabeli:

PharmgroupImię
Angioprotectors„Actovegin”
„AngioNorm”
„Askorutin”
Detralex
„Phlebodia”
„Tanakan”
„Vasonite”
Aby znormalizować ciśnienie„Atenolol”
„Lozap”
„Losartan”
„Hipotiazyd”
„Vasar”
„Veroshpiron”
„Indapamid”
Powrót do spisu treści

Interwencja chirurgiczna

W leczeniu naczyniaków siatkówki stosuje się następujące metody:

  • Fotokoagulacja laserowa. Charakteryzuje się działaniem na nowotwór za pomocą wiązek laserowych niszczących guz naczyniowy.
  • Krioterapia. Podczas tej procedury na formację nakłada się zimno.
  • Radioterapia. W tej procedurze naczyniak jest napromieniany promieniowaniem jonizującym, co prowadzi do jego zniszczenia..
  • Terapia rentgenowska. Charakteryzuje się wykorzystaniem promieni rentgenowskich, które powodują zniszczenie i śmierć nowotworu.
  • Diathermocoagulation. Podczas wykonywania tej procedury nieprawidłowe komórki naczyniaka są kauteryzowane przez prąd o wysokiej częstotliwości..
Powrót do spisu treści

Dieta lecznicza

Do regeneracji oczu zalecane są produkty zawierające witaminy A, B, C, E, P..

Aby poprawić stan z angiomatozą, należy zrezygnować z alkoholu, potraw pikantnych, słonych, tłustych i smażonych. Zaleca się spożywanie wątróbki, żółtka jaja, moreli, gryki, róży, czarnej porzeczki, orzechów, nabiału, ziół, świeżych ogórków, marchwi, ryb, cebuli, czosnku.

Angiomatoza siatkówki

Angiomatoza siatkówki (choroba Hippela-Lindaua, naczyniakowatość trzewna siatkówkowo-móżdżkowa, fakomatoza) jest rzadką chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się rozwojem wielu form naczyniakowatych i torbielowatych w siatkówce, ośrodkowym układzie nerwowym, a także w niektórych narządach wewnętrznych i gruczołach dokrewnych.

Etiologia i patogeneza. Wrodzona wada rozwojowa naczyń włosowatych w różnych narządach ma znaczenie. Formacje torbielowate wywodzą się z guzów angioblastic - naczyniaków włośniczkowych powstałych w wyniku anomalii w rozwoju mezodermy i są typowymi naczyniakami; w wyniku zmian reaktywnych następuje proliferacja tkanki glejowej. Choroba jest dziedziczna, przenoszona w sposób dominujący.

Obraz kliniczny. Zwykle dotyczy to obu oczu. Proces rozpoczyna się w młodym wieku, między 10 a 30 rokiem życia. Pierwsze zaburzenia widzenia to fotopsje. W przyszłości następuje powolny postępujący spadek ostrości wzroku. Na dnie ustala się charakterystyczny typ naczyniaków włośniczkowych - kłębuszków naczyniowych, które tworzą się najpierw, zwykle na obwodzie. Rozszerzona i skręcona tętnica i żyła przechodzą od nerwu wzrokowego do czerwonego guza w kształcie kuli i wchodzą do niego. Wielkość guza jest często 2-5 razy większa od średnicy nerwu wzrokowego. Później takie kłębuszki powstają bardziej neutralnie, a nawet na głowie nerwu wzrokowego. Są zróżnicowane pod względem wielkości, kształtu i koloru. Naczynia siatkówki są ostro rozszerzone i pofałdowane, z rozszerzeniem tętniaka. Końcowe rozgałęzienia statków mogą tworzyć pętle, sieci, zespolenia. Nowo utworzone naczynia pojawiają się w różnych częściach dna. Duże ogniska znajdują się pod naczyniami - żółte, jasnobiałe, matowe. Wokół plamki widoczne są białawo-żółte blaszki w kształcie gwiazdy. Obszar plamki pozostaje nienaruszony przez długi czas. W późniejszych stadiach możliwe jest odwarstwienie siatkówki, krwotoki - pod- i nadsiatkówkowe, a także w ciele szklistym. Czasami rozwija się jaskra wtórna. Zmiany w nerwu wzrokowym mają charakter zastojowych dysków lub wtórnej atrofii. Objawy neurologiczne wskazują na nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i zaburzenia móżdżkowo-przedsionkowe. Naczyniak móżdżkowy w angiomatozie siatkówki obserwuje się u 25% pacjentów.

Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego, nie jest to trudne na wczesnym etapie. Blanszowanie guza jest charakterystyczne po naciśnięciu gałki ocznej. W zaawansowanym stadium, przy występowaniu powikłań, różnicuje się je z chorobą Coatesa, w której zaatakowane jest jedno oko.

Leczenie może być skuteczne tylko we wczesnych stadiach choroby, przy pojedynczych guzach. Wykonuje się głęboką (podtwardówkową) diaterokoagulację twardówki, RTG i radioterapię, foto- i laserową koagulację. Konieczne jest osiągnięcie pełnej koagulacji naczyniaka i obliteracji żyjących go naczyń. W zaawansowanych stadiach choroby przy występowaniu powikłań (proliferujące zapalenie siatkówki, odwarstwienie siatkówki, wtórna jaskra absolutna) leczenie jest nieskuteczne.

Rokowanie jest zawsze poważne nie tylko w odniesieniu do narządu wzroku, ale także życia pacjenta. W zaawansowanym stadium zmiany wtórne mogą prowadzić do całkowitej utraty wzroku..

Angiomatosis Hippel-Lindau (zespół VHL)

Choroba Hippela-Lindaua jest rzadką, autosomalnie dominującą chorobą wieloukładową, charakteryzującą się obecnością form naczyniowych (naczyniaków) o różnej lokalizacji. Częstotliwość występowania to 1:36000. Charakteryzuje się mutacją w genie VHL, 90% penetracji w wieku 60 lat.

W 49-85% przypadków choroba zaczyna się od objawów ocznych. Naczyniaki siatkówki, które istnieją od urodzenia, powiększają się, a ich naczynia zaopatrzeniowe gęstnieją. W okolicy naczyniaka pojawia się przesięk, który powoduje odwarstwienie neuroepitelium siatkówkowego. W przypadku braku szybkiego leczenia rozwija się proliferacja ciała szklistego i siatkówki, tworzenie się trakcji, stawów barkowych i pęknięć siatkówki. Choroba przechodzi w fazę terminalną, co grozi rozwojem jaskry neowaskularnej lub zanikiem zaniku gałki ocznej.

Priorytet w badaniu tej choroby należy do szwedzkiego patologa A.Lindau, który w 1926 roku odkrył, że węzły naczyniakowate w móżdżku są przejawem procesu ogólnego, który charakteryzuje się obecnością licznych formacji nowotworowych w siatkówce (opisał je niemiecki okulista E. von Hippel w 1904 roku. ) i inne narządy. Izolowane uszkodzenie siatkówki jest znane jako angiomatosis Hippela, w obecności objawów zewnątrzgałkowych mówimy o chorobie Hippel-Lindau.

Znanych jest ponad 25 objawów choroby Hippela-Lindaua, z których najczęstszą jest angiomatoza siatkówki (45-78% przypadków). Naczyniaka zarodkowego móżdżku obserwuje się u 1/3 pacjentów, a według A.M. Spence - u 70% chorych, u 25% chorych stwierdza się zmiany w nerkach, u 24% - zajęcie trzustki. Angiomatoza siatkówki może wystąpić w każdym wieku (od wczesnego dzieciństwa do 60 lat), ale częściej w wieku 25 lat.

Do niedawna naukowe zrozumienie etiopatogenezy choroby Hippel-Lindau było bardzo ograniczone. Większość autorów przywiązuje dużą wagę do czynników genetycznych. W 1993 r. Sklonowano gen choroby Hippel-Lindau (gen VHL), zlokalizowany w 3p25-3p26 na krótkim ramieniu trzeciego chromosomu. Gen VHL koduje białko o 284 aminokwasach. Geny VHL mogą zmieniać ekspresję protoonkogenów i wzrost genów supresorowych podczas embriogenezy. Uważa się, że za patogenezę rodzinnych i sporadycznych naczyniaków zarodkowych móżdżku, jasnokomórkowych raków nerki odpowiada mutacja na chromosomie 3, w tym gen supresorowy guza VHL. Analiza mutacyjna genu VHL może umożliwić konkretną diagnozę choroby i jest z powodzeniem stosowana do identyfikacji przypadków bezobjawowych..

Mutacja powstająca w chorobie Hippel-Lindau jest wielogenowa, a zmiany morfologiczne charakteryzują się znacznym polimorfizmem. Uzyskano dane dotyczące szczególnej roli zmian metabolicznych w patogenezie fakomatoz, do których należy choroba Hippel-Lindau, zespół Sturge-Weber-Krabbe, ataksja-teleangiektazja i inne rzadziej występujące postacie..

Angiomatoza mózgowo-siatkówkowa rozważana jest w literaturze z punktu widzenia dziedziczenia autosomalnego dominującego (ponad 20% przypadków), który charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem w porównaniu z podobnymi postaciami recesywnymi. Niekompletne formy choroby są częstsze.

  • Typ 1: naczyniaki (guzy naczyniowe) siatkówki, naczyniaki zarodkowe ośrodkowego układu nerwowego i nowotwory nerek (RCC). Mała szansa na guz chromochłonny, ale rozwijają się inne objawy.
  • Typ 2A: naczyniaki siatkówki, naczyniaki zarodkowe OUN, guz chromochłonny.
  • Typ 2B: naczyniaki zarodkowe OUN, naczyniaki siatkówki, guz chromochłonny, RCC, łagodne i złośliwe guzy trzustki oraz torbiele.
  • Typ 2C: tylko guz chromochłonny.

Patogeneza dna oka

Naczyniaki (są również naczyniakami zarodkowymi) siatkówki to skupiska naczyń włosowatych z fenestrowanym śródbłonkiem, zespolonymi ze sobą komórkami glejowymi i elementami podporowymi. W 30-50% przypadków dotyczy to obu oczu.

Naczyniaki siatkówki są tradycyjnie uważane za z natury hamartoma, ale autorzy zaobserwowali oczywiste źródło naczyniaków siatkówki de novo. Większość badaczy uważa, że ​​naczyniaki siatkówki istnieją od urodzenia w postaci zagnieżdżonych skupisk komórek angioblastycznych i astrogleju. Jednak chociaż wzrost naczyniaków jest nieznaczny, mogą nie objawiać się klinicznie..

Badanie morfologiczne wykazało, że naczyniak zaczyna się od niewielkiej proliferacji komórek śródbłonka między tętniczkami a żyłkami w sieci naczyń włosowatych siatkówki. Wraz ze wzrostem naczyniaka rozwija się komunikacja tętniczo-żylna, która jest przyczyną wzrostu specyficznych naczyń włosowatych, które drenują żyłki. Mechanizm przetokowy naczyniaka, a co za tym idzie upośledzenie krążenia, prowadzi do rozszerzenia, krętości i stwardnienia dużych naczyń do karmienia. Przy dużym przecieku w sieci naczyń włosowatych występuje zastój okrężny, rozwija się niedokrwienie, w odpowiedzi na które powstają mikrotętniaki, obrzęk śródsiatkówkowy, torbielowata degeneracja, krwotoki i surowicze odwarstwienie siatkówki.

Angiomatoza siatkówki ma tendencję do postępu i tworzenia w zaawansowanym stadium powikłań, takich jak wtórne odwarstwienie siatkówki, jaskra, zapalenie błony naczyniowej oka, hemophthalmus, zaćma.

Początkowe stadia choroby charakteryzują się depigmentacją dna oka, poszerzeniem i krętością naczyń siatkówki, wyrównaniem kalibru żył i tętnic. Nacisk na oko powoduje jednoczesne pulsowanie tętnicy i żyły.

Następnie naczynia znacząco (5-10 razy) rozszerzają się i wiją wężowo, tworząc tętniaki i kłębuszki (naczyniaki), patognomoniczne dla choroby Hippel-Lindau.

Rozpoznanie staje się niepodważalne, gdy zostanie wykryty węzeł naczynioruchowy w postaci czerwonawo-pomarańczowego guza o różnej wielkości z dobrze zróżnicowanymi, ostro rozszerzonymi i kręconymi naczyniami doprowadzającymi i odprowadzającymi, wzdłuż których oftalmoskopowo ognisk zwłóknienia i krwotoku. Asymetria naczyń wychodzących z dysku jest często pierwszym objawem obecności naczyniaka w jakimś kwadrancie. Naczyniak jest najczęściej zlokalizowany w górnym kwadrancie skroniowym dna oka, ale istnieją opisy lokalizacji guza w siatkówce okołowierzchołkowej, na głowie nerwu wzrokowego oraz w plamce. Naczyniaki mogą być mnogie w jednym oku (u 1/3 pacjentów) i obustronne (w 50% przypadków).

Dane literaturowe wskazują, że naczyniak dysku, którego rozpoznanie jest trudne, jest częściej procesem jednostronnym. Może wystąpić pierwotnie lub wtórnie, z obwodową lokalizacją naczyniaka. Początkowo naczyniak krążka objawia się niewielką grupą rozszerzonych naczyń włosowatych na powierzchni krążka, które stopniowo zwiększając się w postaci czerwonego guzka rozciągają się na całą powierzchnię krążka, niekiedy do okołobrodawkowej strefy siatkówki. Naczyniaka płaskiego krążka na początku jego rozwoju należy odróżnić od nowotworu złośliwego, zwłaszcza w przypadku obecności tkanki włóknistej przechodzącej przez powierzchnię naczyniaka i krętych naczyń sięgających do ciała szklistego. Naczyniaki dyskowe nie mają naczyń zasilających.

Kiedy w proces zaangażowany jest obszar plamki, pojawia się obrzęk torbielowaty, wysięk w postaci „gwiazdy”. W przypadku naczyniaka okołowierzchołkowego zmiany plamkowe rozwijają się wcześniej niż w przypadku lokalizacji obwodowej.

J. Siegelman wyróżnia następujące stadia naczyniakowatości siatkówki:

  • Etap I: czerwona plama, brak aktywnych naczyń, pozanaczyniowe uwalnianie fluoresceiny i brak naczyń do karmienia.
  • Stopień II: lekko zaznaczony czerwony węzeł, aktywne naczynia, uwalnianie fluoresceiny, minimalne naczynia do karmienia.
  • Stopień III: wydatny węzeł kulisty, wysięk w naczyniaku i plamce, krwotoki, obfita fluorescencja, wyraźne naczynia do karmienia, mikrotętniaki w otaczającej siatkówce.
  • Stadium IV: naczyniak z wysiękowym odwarstwieniem siatkówki.
  • Etap V: (końcowy): całkowite odwarstwienie wysiękowe, zaćma, gruźlica gałki ocznej.

Objawy neurologiczne

Początek zaburzeń neurologicznych jest częściej obserwowany między 20. a 40. rokiem życia i zależy od lokalizacji procesu. Torbiele móżdżku są najczęstszym źródłem początkowych objawów choroby, powodując objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, zawrotów głowy, bólu głowy.

Gdy ognisko patologiczne jest zlokalizowane subtentorialnie, wczesne objawy są mózgowe (okresowe bóle głowy o charakterze rozproszonym, którym towarzyszą nudności, wymioty; zawroty głowy; hałas w głowie), następnie pojawiają się ogniskowe. Początkowe objawy obejmują również napady padaczkowe, ogniskowe i uogólnione.

Gdy proces jest zlokalizowany nadnamiotowo, odnotowuje się miejscowe, długotrwałe bóle głowy, halucynacje wzrokowe i słuchowe, napady ogniskowe. Przebieg tej postaci choroby Hippela-Lindaua charakteryzuje się zaostrzeniami (zaburzeniami krążenia w tkance guza, objawiającymi się nasileniem objawów mózgowych i ogniskowych) z późniejszymi remisjami. W miarę postępu procesu nasilają się objawy uszkodzenia móżdżku (ataksja statyczna i lokomotoryczna; dysmetria po stronie zmiany; drżenie celowe, adiadochokineza, asynergia, miodystonia), łączą się zaburzenia przemieszczenia natury łodygi.

Angioreticuloma rdzenia kręgowego może powodować ból korzeniowy, utratę odruchów ścięgnistych i głębokie zaburzenia wrażliwości (w wyniku tylnej lokalizacji guza w kanale kręgowym). Czasami pojawia się obraz poprzecznego uszkodzenia kręgosłupa. Syringomyelia występuje u 80% pacjentów. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się dysocjację białkowo-komórkową; wzrost ciśnienia do 220-330 mm słupa wody. św.

U dzieci cysty i guzy naczyniowe często występują wzdłuż linii pośrodkowej oraz w tylnym dole czaszki, głównie w móżdżku. Osobliwością przebiegu choroby Hippla-Lindaua w dzieciństwie jest pojawienie się objawów uszkodzenia układu nerwowego na tle istniejących zmian okulistycznych. Krwotok podpajęczynówkowy może być jedynym objawem procesu i początkiem choroby u dzieci z rodzinną postacią choroby.

Naczyniak niedojrzały nerwu wzrokowego - rzadka, ale potencjalnie możliwa przyczyna ślepoty w naczyniakowatości mózgowo-siatkówkowej.

Diagnostyka

Dokładniejsze informacje o chorobie można uzyskać poprzez kompleksowe badanie pacjenta za pomocą tomografii komputerowej (CT), jądrowego rezonansu magnetycznego (NMR), tomografii ultrasonograficznej (UST), pneumoencefalografii, angiografii.

Zastosowanie tomografii komputerowej w ostatnich latach umożliwiło zwiększenie liczby przypadków choroby Hippel-Lindau rozpoznawanych vivo oraz wykrycie tej choroby we wczesnych klinicznie bezobjawowych i potencjalnie uleczalnych stadiach choroby..

Diagnostykę różnicową zmian naczyniowych i torbielowatych przeprowadza się na podstawie oceny porównawczej tomografii komputerowej według standardowej techniki oraz z dożylnym wzmocnieniem kontrastowym. Pacjenci z angiomatozą siatkówki muszą zostać poddani badaniu TK mózgu, trzustki, nerek, rdzenia kręgowego, zwłaszcza jeśli występuje problem ze stanem somatycznym i odpowiadający mu wywiad rodzinny..

Angiografia dostarcza obiektywnych informacji o źródle wzrostu guza, wielkości formacji, jej połączeniu z dużymi naczyniami i narządami miąższowymi. Pacjenci i ich krewni powinni być badani corocznie.

Wczesne rozpoznanie patologii trzewnej w trakcie ciąży jest trudne, nawet jeśli bierze się pod uwagę predyspozycje rodzinne. 25% zmian stwierdzono podczas sekcji zwłok.

Histologicznie naczyniak siatkówki składa się z naczyń włosowatych lub nieznacznie powiększonych, ograniczonych przez śródbłonek i cienką tkankę siateczkową. Cholesterol otoczony kropelkami lipidów (tak zwanymi komórkami pseudoxanthoma) znajduje się w protoplazmie komórek nowotworowych między naczyniami włosowatymi. Za pomocą mikroskopii elektronowej stwierdzono, że komórki te ze swej natury mają cechy włóknistych astrocytów wchłanianych przez lipidy osocza poprzez ultrastrukturalne fenestracje śródbłonka naczyniowego. Naczyniaki zarodkowe móżdżku są konglomeratami małych naczyń włosowatych wyłożonych komórkami śródbłonka oddzielonymi komórkami śródmiąższowymi lub komórkami zrębowymi z dużą ilością wakuolowanej, bogatej w lipidy cytoplazmy.

Choroba jest zwykle wykrywana w drugiej dekadzie życia, przypadkowo podczas rutynowego badania lub w związku z wystąpieniem powikłań. Objawy oczne występują wcześniej niż ogólnoustrojowe.

Na dnie naczyniaki definiuje się jako zaokrąglone formacje o białawo-różowym lub czerwonym kolorze, o różnych średnicach i różnym stopniu widoczności. Najczęściej znajdują się na środkowych peryferiach. Charakterystyczną cechą naczyniaków jest obecność zaopatrujących naczynia tętnicze i żylne, których średnica zwiększa się wraz ze wzrostem guza. Naczyniaki, które osiągają znaczne rozmiary, mają szczególnie wysoką aktywność wysiękową, co prowadzi do pojawienia się surowiczego odwarstwienia siatkówki.

Triada kliniczna to naczyniak, rozszerzone naczynia żylne i wysięk podsiatkówkowy. W niektórych przypadkach zmiany w dnie oka mogą przypominać obraz w chorobie Coatesa.

Częściej występuje endofityczny wzrost naczyniaków wewnątrz gałki ocznej, czasami dochodzi do egzofitycznego wzrostu w kierunku głębokich warstw siatkówki. Formacje ze wzrostem egzofitycznym charakteryzują się wczesnym początkiem wysiękowego odwarstwienia siatkówki plamkowej.

Naczyniaki o lokalizacji okołowierzchołkowej ze wzrostem egzofitycznym wyróżniono w osobnej grupie. Klinicznie manifestują się one obrazem obrzęku głowy nerwu wzrokowego. Ten typ naczyniaka czasami trzeba odróżnić od naczyniaka jamistego dysku i nowotworów złośliwych..

Cenną metodą wczesnej i różnicowej diagnostyki zmian dna oka w oftalmoskopowo usuniętych postaciach choroby jest angiografia fluorescencyjna (FAG). Metoda pozwala na prześledzenie bardzo początkowych zmian w naczyniach włosowatych siatkówki w postaci teleangiektazji w strefie okołowierzchołkowej i delikatnej sieci nowopowstałych naczyń, gdy obraz nadal nie jest oftalmoskopowy informacyjny.

W fazie tętniczo-żylnej PAH określa się szybką perfuzję fluoresceiny, wydzielanie pozanaczyniowe, a granice jej przecieku znacznie przekraczają granice rzeczywistych narośli naczyniakowatych. Wraz ze wzrostem naczyniaka na angiogramie widoczne są mikrotętniaki i rozszerzone naczynka. WWA umożliwia rozróżnienie jasno fluorescencyjnych mikrotętniaków od małych, ciemnych krwotoków, które tłumią fluorescencję. Wraz z postępem choroby naczynie do karmienia można oznaczyć metodą WWA wcześniej niż oftalmoskopowo: jeszcze przed widocznym rozszerzeniem naczynia w tętnicach i żyłach odżywiających pojawia się skrócenie czasu krążenia. Metoda pozwala ocenić przynależność naczynia do układu tętniczego lub żylnego.

Angiogramy z fluoresceiną pokazują kontrast naczyniaków we wczesnej fazie tętniczej. Angiografia pozwala na rozróżnienie naczyń tętniczych i żylnych. W trakcie badania wzrasta dyfuzja barwnika poza naczyniaki. Konieczne jest zbadanie całego obwodu dna, aby zidentyfikować małe guzy, których nie można rozróżnić w okulistyce.

Badanie może potwierdzić obecność naczyniaka okołowierzchołkowego.

Prognozy dotyczące choroby

Rokowanie w zakresie funkcji wzrokowych w chorobie Hippel-Lindau zależy od wczesnego rozpoznania choroby.

O rokowaniu w życiu pacjenta decyduje obecność ogólnoustrojowych objawów choroby (naczyniak zarodkowy móżdżku i rdzenia przedłużonego, guz chromochłonny, jasnokomórkowy rak nerek, torbiele nerek i trzustki).

Badanie pacjenta, mające na celu identyfikację tej patologii, powinno być przeprowadzane regularnie przez całe jego życie:

  • ogólne badanie kliniczne, oznaczanie katecholamin w moczu (corocznie)
  • CT lub MRI mózgu (co 3 lata)
  • echografia narządów jamy brzusznej (corocznie)
  • Tomografia komputerowa jamy brzusznej (co 3 lata)

Najbliższą rodzinę pacjenta i dzieci należy zbadać według podobnego schematu:

  • badanie okulistyczne od 5 lat rocznie
  • kontrola angiograficzna od 10 lat rocznie
  • ogólne badanie kliniczne, oznaczanie katecholamin w moczu, echografia narządów jamy brzusznej (corocznie)
  • TK lub MRI mózgu i TK jamy brzusznej (co 3 lata).

Prognozy dotyczące choroby Hippel-Lindau są złe. Pęknięcie naczyniaków, tętniaków z następczym krwotokiem w mózgu, innych ważnych narządów może być śmiertelne. Średnia długość życia din z przeciwomatozą mózgowo-siatkówkową wynosi 40 ± 9 lat. Naczyniak zarodkowy móżdżku jest najczęstszą przyczyną zgonów (47 ± 7% przypadków) w chorobie Hippel-Lindau.

Leczenie

W przypadku braku wyraźnej proliferacji szklistkowo-siatkówkowej skutecznymi metodami pozostają laser i krioterapia. W tym przypadku do leczenia laserowego najkorzystniej jest stosować niskie moce przy długiej ekspozycji laserów czerwonych i bliskiej podczerwieni, ponieważ ich promieniowanie wnika głęboko i równomiernie w struktury naczyniowe, co jest bardzo ważne przy pracy z formacjami masowymi. Ponadto ten rodzaj promieniowania jest najbardziej skuteczny przy niedostatecznej przezroczystości nośników optycznych.

Fotokoagulacja wykonywana jest na zielonym monochromatycznym laserze argonowym o parametrach: średnica plamki - 200-5 mikronów, czas naświetlania - 0,5 sek., Moc - wysoka. Należy rozpocząć od fotokoagulacji samego naczyniaka, po czym można zastosować kilka koagulatów do żyjącego go naczynia tętniczego. Pod koniec zabiegu naczyniak powinien być jednolicie biały. Po leczeniu pożądana jest kontrola angiograficzna..

W przypadku, gdy wielkość naczyniaka przekracza jedną średnicę nerwu wzrokowego, sama fotokoagulacja może nie wystarczyć i należy ją uzupełnić krioterapią zewnętrzną.

W daleko zaawansowanym stadium choroby, przy obecności wysiękowego i prawdopodobnie regmatogennego odwarstwienia siatkówki, istnieje potrzeba interwencji chirurgicznej. Głównym punktem leczenia choroby Hippela-Lindaua jest jej aktualność. Wykrywaniu nowych naczyniaków musi towarzyszyć ich fotokoagulacja..

Im mniejszy jest guz, tym łatwiej jest go całkowicie zniszczyć. Naczyniaki włośniczkowe z rozrostem egzofitycznym nie podlegają fotokoagulacji ani krioterapii. Takim pacjentom można zaproponować radioterapię zewnętrzną..

Nowoczesna radioterapia w postaci naświetlania skupioną wiązką protonów jest skuteczna we wczesnych stadiach angiomatozy siatkówki, ale istnieje duże ryzyko wystąpienia retinopatii popromiennej rok po leczeniu.

Leczenie chirurgiczne obejmuje

  • diatermocoagulacja twardówki (na I i II etapie procesu w miejscu projekcji naczyniaka),
  • kriopeksja,
  • koagulacja laserowa,
  • fotokoagulacja.

W stadiach III i IV zaleca się koagulację przeztwardówkową, penetrującą guz igłą 1,5 mm, przechodzącą przez wysięk podsiatkówkowy.

W IV etapie diatermię łączy się z drenażem - usunięciem płynu podsiatkówkowego oraz z wprowadzeniem do jamy oka izotonicznego roztworu chlorku sodu, powietrza lub gazu w celu spłaszczenia odwarstwienia.

W początkowych stadiach naczyniaków obwodowych w kwadrancie skroniowym wygodna jest kriopeksja przezspojówkowa, w dużych naczyniakach - przeztwardówkowa. Początkowa tz zamrażania - -50-60 ° С.

Ekspozycja lasera w większym stopniu przenika przez masę naczyniaka, zapewnia dokładną kontrolę mocy, ekspozycji, ogniskowania, optymalnie do niszczenia naczyniaków (mniejszych lub równych 3 wielkości głowy nerwu wzrokowego). Koagulacja laserem argonowym zielono-niebieskim jest bardziej skuteczna niż krypton, ze względu na wysoką absorpcję promieni argonu w tkance wypełnionej krwią.

Wskaźniki obliteracji naczyniaka:

  • pigmentacja w strefie koagulacji (z naczyniakiem I stopnia);
  • pigmentacja i zmniejszenie trwałości naczyniaka przy braku zewnątrznaczyniowego uwalniania fluoresceiny i resorpcji obrzęku plamki. W naczyniaku stopnia II pozostała fluorescencja pozanaczyniowa wskazuje na obecność tkanki naczyniakowatej, która wymaga dodatkowej koagulacji laserowej.

W przypadku braku naczyniaka krwotocznego III stopnia na powierzchni, metodą z wyboru jest koagulacja laserem argonowym; w obecności krwotoków - koagulacja laserem kryptonowym. W naczyniaku IV stopnia z wysiękiem wskazane jest zastosowanie koagulacji laserowej, działającej na wewnętrzną część naczyniaka, w połączeniu z diatermo- lub kriokoagulacją w celu zniszczenia jego zewnętrznej części.

Koagulacja laserowa znacznie spowalnia postęp choroby i pozwala na dłuższe zachowanie wzroku.

W literaturze istnieje doniesienie o skutecznym chirurgicznym usunięciu bezobjawowego naczyniaka zarodkowego nerwu wzrokowego w chorobie Hippel-Lindau bez utrzymujących się zaburzeń neurologicznych i utraty wzroku. Wraz z rozwojem powikłań (odwarstwienie siatkówki, jaskra wtórna) wskazane są odpowiednie operacje.

Leczenie angioreticulomatosis mózgu i rdzenia kręgowego jest chirurgiczne. Podaje się o zastosowaniu rentgenoterapii mózgu (całkowita dawka 9600R), w wyniku której nastąpiła poprawa zarówno stanu ogólnego - ustąpiły bóle głowy, przywrócona została pamięć, jak i stan okulistyczny: liczne naczyniaki w dnie oka były wyludnione, pokryte ciemnym pigmentem.

Zgodnie ze wskazaniami przeprowadza się leczenie przeciwdrgawkowe, odwodnienie, odbudowę i odbudowę. W przypadku raka nerkowokomórkowego preferowane jest miejscowe wycięcie lub zwykłe izolowanie guza z otaczającej tkanki.

Choroba Hippela-Lindaua charakteryzuje się powoli postępującym przebiegiem. Choroba, która rozpoczęła się w dzieciństwie, przebiega stosunkowo pomyślnie, może przekształcić się w złośliwą w wieku 35-40 lat i później. W przypadku lokalizacji przez angioreticulum w półkulach mózgowych i móżdżku, postęp choroby, niezależnie od wieku, jest niezwykle szybki.

Angiopatia siatkówki

Informacje ogólne

Angiopatia to patologiczny proces w naczyniach makro / mikrokrążenia, który jest przejawem różnych chorób, którym towarzyszy uszkodzenie i osłabienie napięcia naczyń krwionośnych oraz zaburzenia regulacji nerwowej. Angiopatia siatkówki to zmiana w naczyniach mikrokrążenia dna oka, objawiająca się upośledzeniem krążenia krwi w tkankach siatkówki, która rozwija się pod wpływem pierwotnego procesu patologicznego. W efekcie dochodzi do ich zwężenia, krętości lub rozszerzenia, krwotoków w ciele szklistym / przestrzeni podsiatkówkowej, powstawania mikrotętniaków, powstawania blaszek miażdżycowych, zakrzepicy tętnicy siatkówkowej, co prowadzi do zmiany szybkości przepływu krwi i zaburzonej regulacji nerwowej.

Zatem angiopatia jest stanem wtórnym, który może być spowodowany zarówno czynnikami okulistycznymi, jak i ogólnymi. Nieleczona prowadzi do nieodwracalnych zmian w siatkówce na skutek niedostatecznego ukrwienia, co może prowadzić do niedotlenienia tkanek oka i zmian dystroficznych w siatkówce, zaniku nerwu wzrokowego, pogorszenia jakości widzenia lub jego całkowitej / częściowej utraty. Występuje głównie u dorosłych, ale może również wystąpić u dzieci w odpowiedzi na zaostrzenie przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa i zatok lub infekcji dróg oddechowych, co jest spowodowane bliskim anatomicznym połączeniem oczodołu (unerwienie wspólne, układ limfatyczny / krążeniowy) i zatok przynosowych. Możliwe jest również wrodzone skręcenie naczyń krwionośnych u dziecka. Ponieważ angiopatia siatkówki nie jest niezależną postacią nozologiczną, nie ma oddzielnego kodu dla angiopatii siatkówki zgodnie z μb-10.

Patogeneza

Patogenezę angiopatii determinuje określony czynnik etiologiczny.

  • Angiopatia nadciśnieniowa - stabilnie podwyższone ciśnienie krwi wpływa negatywnie zarówno na ogólną hemodynamikę, jak i na śródbłonek naczyń siatkówki siatkówki. Wysokie ciśnienie na naczyniach prowadzi do ich patologicznego zwężenia (hipertoniczności) tętniczek siatkówkowych i rozszerzenia żył siatkówkowych, nierównomiernego kalibru i krętości naczyń siatkówkowych, zniszczenia warstwy wewnętrznej (zagęszczenia i pęknięcia), powodując miejscowe dysfunkcje naczyniowe i stopniowo rozwijające się zaburzenia żylne siatkówki (tętnicze / ) i tworzenie się skrzepów krwi.
  • Hipotoniczna angiopatia - zmniejsza się napięcie naczyń krwionośnych, co powoduje ich rozgałęzianie się i tworzenie się skrzepów krwi, powoduje przepuszczalność ścian mikronaczyń i negatywnie wpływa na przepływ krwi.
  • Cukrzycowa angiopatia siatkówki - przewlekła hiperglikemia, aktywacja układu renina-angiotensyna-aldosteron, zmniejszona synteza glikozoaminoglikanów to główne czynniki chorobotwórcze angiopatii cukrzycowej. Rozwój zmian morfologicznych / hemodynamicznych w naczyniach mikrokrążenia jest spowodowany zmianami dystroficznymi w śródbłonkach i późniejszym upośledzeniu przepuszczalności ściany mikronaczyń dla białek osocza krwi, aktywacją perycytów, utratą elastyczności, krwotokami i nowotworami niewydolnych naczyń.
  • Urazowa angiopatia - podstawą jej rozwoju jest wyraźny wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany urazami gałek ocznych, czaszki, kręgosłupa szyjnego, długotrwałym uciskiem klatki piersiowej, co wywołuje pęknięcia ścian mikronaczyń i krwotoki siatkówki.

Klasyfikacja

Głównym czynnikiem w klasyfikacji angiopatii siatkówki są różne choroby, które są przyczyną jej wystąpienia, zgodnie z którymi wyróżniają:

  • Angiopatia cukrzycowa - występuje przy cukrzycy.
  • Nadciśnienie (typ nadciśnieniowy) - z powodu długotrwałego i utrzymującego się nadciśnienia. Nadciśnieniowa angiopatia siatkówki obu oczu występuje częściej.
  • Hipotoniczny (typ hipotoniczny) - spowodowany niedociśnieniem.
  • Urazowy - występuje przy urazie czaszkowo-mózgowym, uszkodzeniu kręgosłupa szyjnego, długotrwałym ucisku klatki piersiowej.
  • Nieletnich (młodzież).
  • Angiopatia typu mieszanego - występuje, gdy kilka postaci angiopatii jest złożonych.

Przyczyny angiopatii siatkówki

Głównym czynnikiem etiologicznym angiopatii naczyniowej siatkówki są różne choroby:

  • Choroba hipertoniczna.
  • Miażdżyca tętnic.
  • Cukrzyca.
  • Niewydolność nerek.
  • Reumatyzm.
  • Wady hematologiczne.
  • Zakłócenie tarczycy.
  • Zespoły naczyniowe (Burger, Raynaud, zapalenie okołożylne, zapalenie okołotętnicze).

Do warunków fizjologicznych sprzyjających rozwojowi angiopatii należą: ciąża (wczesna / późna toksykoza) oraz starość.

Wyłącznie „oczne” przyczyny angiopatii to różne ostre zaburzenia krążenia siatkówkowego (zator, zakrzepica), przedłużone stany hipotoniczne środkowej tętnicy siatkówkowej. Angiopatia naczyniowa siatkówki może rozwinąć się w wyniku częstego nadużywania alkoholu, palenia tytoniu, narażenia organizmu na promieniowanie radioaktywne, pracy w niebezpiecznych branżach.

Objawy

Z reguły na początkowym etapie rozwoju angiopatii siatkówki praktycznie nie ma objawów, a pacjenci szukają pomocy medycznej tylko wtedy, gdy pojawiają się problemy ze wzrokiem. Główne objawy angiopatii siatkówki:

  • niewyraźne widzenie;
  • zmniejszona ostrość wzroku i zwężenie pól widzenia;
  • osłabiona wrażliwość kolorów / zmniejszona adaptacja do ciemności;
  • pojawienie się w oczach unoszących się „much”;
  • ból, pulsowanie i ciśnienie w oku;
  • pojawienie się czarnych martwych punktów;
  • częste pękanie naczyń krwionośnych w oku.

Analizy i diagnostyka

Rozpoznanie angiopatii opiera się na danych z oftalmoskopii. W razie potrzeby wykonuje się dodatkowe metody diagnostyczne (MRI, CT, USG Doppler naczyń siatkówki, radiografia z użyciem środka kontrastowego).

Leczenie angiopatii siatkówki

Jeśli spojrzymy na leczenie angiopatii jako całość, to powinno mieć na celu poprawę mikrokrążenia w naczyniach krwionośnych i poprawę metabolizmu w strukturach oka.

Stosuje się następujące grupy leków wpływających na ukrwienie siatkówki:

  • Wazodilator.
  • Leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe (Magnikor, Trombonet, Aspirin cardio, Dipyridamole, Ticlopidine).
  • Te, które poprawiają metabolizm w tkankach oka to przeciwutleniacze, witaminy, leki przeciw niedotlenieniu, preparaty aminokwasowe. Wśród leków można wymienić Cocarboxylase, ATP, Riboxin (prekursor ATP), Anthocyanin Forte, Lutein Complex, Neuroubin, Mildronat, Perfect Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite Complit, Super Vision, witaminy B, C, E, A kwas nikotynowy. Kompleks witamin dla oczu zawiera przeciwutleniacze z grupy karotenoidów luteinę i zeaksantynę, resweratrol, witaminy, pierwiastki śladowe i niezbędne kwasy tłuszczowe. Tiotriazolina oprócz działania przeciwutleniającego poprawia ukrwienie.
  • Poprawa mikrokrążenia (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Zmniejszenie przepuszczalności ściany naczynia (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Venotonic (Phlebodia, Normoven, Venolek, Vasoket), jeśli to konieczne.

Spośród leków rozszerzających naczynia można wyróżnić nikotynian ksantynolu i pentoksyfilinę (leki Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit). Pentoksyfilinę można nazwać lekiem o złożonym działaniu, który łączy w sobie działanie środka rozszerzającego naczynia krwionośne, środka angioprotector i przeciwpłytkowego. Leki te są szeroko stosowane w przypadku angiopatii różnego pochodzenia. Zaczynają przyjmować pentoksyfilinę od 100-200 mg trzy razy dziennie przez pierwsze dwa do trzech tygodni, a następnie przechodzą na dwukrotną dawkę 100 mg przez miesiąc.

Z miejscowo działających leków (krople do oczu), które poprawiają metabolizm, przepisuje się Taufon, Emoxy-optic (substancja czynna emoksypina, która wraz z działaniem przeciwutleniającym ma działanie angioprotekcyjne i przeciwzakrzepowe).

Na dnie można wykryć skurcz naczyń i procesy niedokrwienne, przekrwienie żylne lub zmiany miażdżycowe. W zależności od tego leczenie jest dostosowywane. Z przewagą procesów niedokrwiennych w naczyniach siatkówki przepisywany jest Sermion (działa rozszerzająco na naczynia krwionośne mózgu), krople Emoxy-optic. Zabieg obejmuje również comiesięczny kompleks witaminowo-mineralny. W przypadku upośledzonego odpływu żylnego i zastoju żylnego przepisywane są leki żylne (Phlebodia, Venolek, Vasoket). Oprócz działania wenotonicznego działają również angioprotekcyjnie i poprawiają drenaż limfatyczny. Bardzo ważne jest leczenie choroby podstawowej, przeciwko której rozwinęła się angiopatia..

Leczenie angio- i retinopatii cukrzycowej obejmuje:

  • Przede wszystkim ważne jest stałe monitorowanie poziomu cukru we krwi - pacjenci powinni przyjmować leki hipoglikemiczne zgodnie z zaleceniami lekarza oraz przestrzegać diety niskowęglowodanowej. Pacjenci wykazują umiarkowaną aktywność fizyczną, co przyczynia się do bardziej racjonalnego zużycia glukozy przez mięśnie..
  • Kluczowe aspekty kontrolowania cukrzycowej angiopatii siatkówki to kontrola ciśnienia krwi i lipidów (statyny i fibraty).
  • W celu hipotensyjnym w cukrzycy najlepiej stosować leki z grupy inhibitorów enzymu konwertującego angiotensynę (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), które pozwalają nie tylko kontrolować ciśnienie, ale także spowolnić wystąpienie i postęp niewydolności nerek - także istotnego powikłania cukrzycy. angiopatie. Leki te zapobiegają pojawianiu się białkomoczu z cukrem, a gdy się pojawi, zapobiegają rozwojowi przewlekłej niewydolności nerek..
  • Stosowanie antyoksydantów - wysokie dawki tokoferolu (1200 mg dziennie), witaminy C, probukol, kwas α-liponowy (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), Emoxipin, Mexidol, kompleks luteina-zeaksantyna oraz suplement diety Eikonol zawierający wielonienasycone kwasy tłuszczowe... Preparaty kwasu alfa-liponowego są ważne w cukrzycy, ponieważ mają złożone działanie - przeciwzapalne, przeciwutleniające i regulujące poziom cukru we krwi. Polecany jest również Okyuwait-Reti-Nat forte, który zawiera olej rybny, witaminę E..
  • W przypadku cukrzycy zwiększa się kruchość naczyń krwionośnych, a częstym powikłaniem z dna oka jest pojawienie się krwotoków. Przy przedłużonym stosowaniu Doxium (dobesylanu wapnia) przez 4-8 miesięcy krwotoki ustępują, a nowe nie pojawiają się.

Wszystkim pacjentom, niezależnie od stopnia wyrównania cukrzycy, zaleca się przeprowadzanie takich kuracji dwa razy w roku..

Leczenie angiopatii nadciśnieniowej naczyń siatkówki opiera się na leczeniu nadciśnienia. Stosuje się różne grupy leków, które może zalecić kardiolog. Ważne jest monitorowanie poziomu lipidów we krwi. Spośród leków z grupy statyn rozuwastatyna jest przeciwwskazana w ciężkich zaburzeniach czynności nerek, a przy umiarkowanym zmniejszeniu czynności nerek dawka rozuwastatyny nie powinna przekraczać 40 mg. Atorwastatyna nie ma takich ograniczeń, dlatego jej stosowanie jest bezpieczne u pacjentów z patologią nerek. Jest to szczególnie ważne w przypadku pacjentów z cukrzycą, u których często występuje uszkodzenie nerek z powodu choroby podstawowej..

W reumatycznych zmianach siatkówki zwraca się uwagę na leczenie choroby podstawowej. Przy wyraźnych zmianach w dnie oka, oprócz leczenia przepisanego przez reumatologa, wykonuje się kurs zastrzyków glikokortykoidów około- lub pozagałkowych. W przypadku resorpcji wysięków i krwotoków zalecana jest terapia tkankowa (ekstrakt z aloesu, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, ciało szkliste), wstrzyknięcia Lidazy lub Chymotrypsyny, elektroforeza lidazy.

Urazowa angiopatia rozwija się po ciężkich urazach ogólnych, którym towarzyszy wstrząs: ucisk, reprodukcja, złamania kończyn i podstawy czaszki, uraz mózgu. Szybka ulga i leczenie wstrząsu zmniejsza ryzyko ciężkich angiopatii.

Inny mechanizm urazowej angiopatii wiąże się z uciskiem tkanki klatki piersiowej, szyi i głowy, któremu towarzyszy wzrost ciśnienia śródczaszkowego i poważne zmiany napięcia naczyniowego siatkówki. Zabieg prowadzony jest w celu obniżenia ciśnienia śródczaszkowego i poprawy krążenia krwi w naczyniach mózgu i siatkówki.

Angiomatoza siatkówki

Opis

Zespół jest przenoszony w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją.

Naczyniaki siatkówki istnieją od urodzenia, ale klinicznie pojawiają się w większości przypadków od drugiej lub trzeciej dekady życia. Węzły naczyniakowate siatkówki są często przejawem ogólnego procesu, kiedy wraz z zajęciem układu nerwowego dochodzi do zajęcia nerek, trzustki, wątroby, jajników.

Naczyniak tworzy się w wewnętrznej części siatkówki, gdy rośnie, zajmuje całą jej grubość. Ampouloidalnie rozszerzone i skręcone naczynia w postaci kłębuszków są częściej umiejscowione na obrzeżach dna. Przy znacznym wzroście naczyniaka, tętnice i żyły odżywiające powiększają się i są zlokalizowane na całej długości od naczyniaka do nerwu wzrokowego.

Choroba występuje u dzieci i młodzieży, głównie mężczyzn. Częściej dotyczy to jednego oka. Na dnie siatkówki naczynia krwionośne są rozszerzone, poddane ektazji (makro- i mikrotętniaki). Występuje obfite odkładanie się wewnątrz- i podsiatkówkowego wysięku stałego w okolicy dotkniętych naczyniami oraz w środkowej strefie dna oka.

Często występują krwotoki i złogi cholesterolu, obrzęk siatkówki w strefie centralnej oraz w strefie zmienionych naczyń. Na obwodzie dna oka w wyniku intensywnego wysięku z zajętych naczyń siatkówki do przestrzeni podsiatkówkowej dochodzi do odwarstwienia siatkówkowego pęcherzykowego wysięku.

Proces może uchwycić całą siatkówkę, wpływa na nerw wzrokowy. W zależności od stopnia zmiany siatkówki funkcje wzrokowe są upośledzone, aż do ślepoty.Diagnozę różnicową należy przeprowadzić w przypadku siatkówczaka. Choroba Hippela - Lindau. Leczenie jest nieskuteczne.

Najpoważniejsze powikłania to hemophthalmos, wtórna jaskra i odwarstwienie siatkówki. Pokazano koagulację laserową dotkniętych naczynek. W przypadku odwarstwienia siatkówki odbywa się to poprzez uwolnienie płynu podsiatkówkowego.

Kliniczne objawy dystrofii siatkówki, w zależności od etiologii, mogą pojawiać się już od pierwszych miesięcy życia.

Pacjenci skarżą się na zaburzenia widzenia o zmierzchu lub światłowstręt w jasnym świetle, fotopsję (błyski światła), metamorfopsję (zniekształcenie kształtu obiektów), pogorszenie widzenia centralnego i dezorientację w przestrzeni. Dystrofiom siatkówki często towarzyszą wady refrakcji, zez, oczopląs Dystrofie siatkówki postępują powoli, prowadząc do niedowidzenia i ślepoty.

Na dnie wzdłuż naczyń siatkówki, zaczynając od obrzeża, tworzą się ciemnobrązowe złogi pigmentu, przypominające ciała kostne o różnych rozmiarach i kształtach. W miarę postępu choroby zwiększa się liczba i wielkość złogów barwnikowych, strefa ich rozmieszczenia powoli rozszerza się i obejmuje centralne części siatkówki.

Naczynia siatkówkowe zwężają się Dysk wzrokowy staje się blady, woskowaty, a później pojawia się typowy obraz atrofii nerwu wzrokowego. Proces jest obustronny, może mu towarzyszyć rozwój zaćmy, zanik warstwy naczyniówkowo-włosowatej i torbielowaty obrzęk plamki. Pole widzenia stopniowo zawęża się koncentrycznie, zmniejsza się widzenie centralne.

Zmiany w polu widzenia objawiają się mroczkami w kształcie pierścieni w zależności od lokalizacji miejsc dystrofii.
Ślepota występuje zwykle w wieku 40-50 lat, rzadko powyżej 60 lat.

Występuje postać choroby bez odkładania się pigmentu, dziedziczona autosomalnie dominująco lub recesywnie, ze zwężeniem pola widzenia i spadkiem lub brakiem fali B na elektroretinogramie

Leczenie polega na wyznaczeniu leków neurotroficznych z dominującym wykorzystaniem systemu irygacyjnego w przestrzeni pozagałkowej w celu maksymalnego i długotrwałego leczenia miejscowego siatkówki i nerwu wzrokowego. Przepisać środki poprawiające mikrokrystalizację nerwu wzrokowego i naczyniówki: trental, cavinton - stosowanie ENKAD (kompleks rybonukleotydów), 4% roztwór - cerebrolizyna i przeciwutleniacze.

Od niedawna stosuje się metody rewaskularyzacji polegające na częściowym przeszczepie pasków mięśni okoruchowych do przestrzeni okołochoroidalnej w celu poprawy ukrwienia naczyniówki. Wskazane jest przeprowadzanie kursów leczenia co najmniej 2 razy w roku..

Pacjenci skarżą się na ślepotę zmierzchową i nocną. W oftalmoskopii obserwuje się liczne małe białawe, wyraźnie określone ogniska na obrzeżach dna oka, a czasami w okolicy plamki.

Stopniowo rozwija się zwężenie naczyń siatkówki i zanik nerwu wzrokowego. Rozpoznanie polega na zwężeniu pola widzenia i mroczku pierścieniowym oraz danych z elektroretinogramu (obniżony lub brak załamka B). Leczenie przeprowadza się przy użyciu takich samych środków, jak w przypadku dystrofii barwnikowej siatkówki.

W początkowej fazie choroby dzieci w wieku 4-5 lat zaczynają narzekać na światłowstręt, widzenie jest lepsze o zmierzchu i gorzej w świetle. W wieku 7-8 lat wyraźne jest już zmniejszenie widzenia centralnego, w polu widzenia pojawia się mroczek.

Wizja centralna szybko spada do setnych. W przypadku oftalmoskopii w okolicy plamki odruchu dołka plamkowego nie ma, wówczas pojawiają się zmiany w nabłonku barwnikowym w postaci szarych, żółtawych lub brązowawych plam. W dotkniętym obszarze pojawia się odruch brązu. Występuje odbarwienie (blednięcie) skroniowej połowy głowy nerwu wzrokowego.

Badania elektrofizjologiczne ujawniają spadek wskaźników elektrokulogramu i elektroretinogramu plamki.

Wraz z powyższymi metodami leczenia dystrofii siatkówki możliwa jest stymulacja niskoenergetycznym laserem podczerwonym..

W obszarze plamki tworzy się cysta żółtawego ogniska, o prawidłowym zaokrąglonym kształcie, przypominającym żółtko surowego jajka. Nagromadzenie przesięku pod nabłonkiem barwnikowym może osiągnąć 1-2 średnice nerwu wzrokowego. Otaczająca siatkówka jest zwykle nienaruszona

Widzenie nieznacznie się pogarsza w fazie tworzenia się cysty i gwałtownie spada, gdy pęka. W momencie pęknięcia torbieli w siatkówce i naczyniówce dochodzi do krwotoków i obrzęków. W przyszłości rozpoczyna się faza bliznowacenia i atrofii siatkówki. Badania elektrofizjologiczne ujawniają spadek wskaźników elektrokulogramu, wskaźniki elektroretinogramu nie zmieniają się.

Leczenie polega na powołaniu angioprotektorów, przeciwutleniaczy i inhibitora prostaglandyn, które są bogate w zawartość torbieli w okolicy plamki..

Choroba pojawia się w pierwszych dwóch dekadach życia. Częściej chorują kobiety. Symetryczny, elastyczny, żółtawo-ziarnisty pseudoxanthoma w pachach, dole łokciowym i podkolanowym z następczym zanikiem skóry w postaci wiotkości, typowe dla choroby fałdowanie..

Choroba polega na uszkodzeniu naczyń krwionośnych w wyniku uogólnionego zniszczenia tkanki elastycznej, któremu towarzyszą zmiany zapalne i odkładanie się wapnia w ścianie naczynia. Pacjenci mają zaburzenia krążenia w naczyniach kończyn dolnych, dusznicę bolesną, udary mózgowe, krwawienia z przewodu pokarmowego.

U 50% pacjentów zmiany w siatkówce są widoczne w postaci czerwonawo-brązowych, szarych, falistych pasków rozciągających się promieniście od głowy nerwu wzrokowego głębiej niż naczynia siatkówki. Pojawienie się pasków wiąże się z pęknięciami szklistej płytki naczyniówki z powodu zniszczenia jej warstwy sprężystej.

We wcześniejszych stadiach na obrzeżach siatkówki pojawiają się pojedyncze lub zgrupowane pomarańczowo-różowe plamki. Niektóre mają błyszczący biały środek, podczas gdy inne mają pigment na krawędzi plamki. Zmniejszenie widzenia centralnego spowodowane jest zmianami w okolicy plamki spowodowanymi wysiękowo-krwotocznym odwarstwieniem nabłonka barwnikowego oraz powstaniem neowaskularyzacji podsiatkówkowej, bliznowaceniem i atrofią naczyniówki.

Choroba ma charakter rodzinny i jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Centralna dystrofia starcza jest powszechna i staje się główną przyczyną utraty widzenia centralnego w drugiej połowie życia w populacji krajów rozwiniętych. Istnieje kilka stadiów choroby.

W początkowej fazie bez wysięku pojawia się niewielka ogniskowa dyspigmentacja, na tle której pojawiają się owalne, jasnożółte ogniska - druzy, reprezentujące nagromadzenie substancji koloidalnej pod nabłonkiem barwnikowym.

Twarde druzy powodują atrofię nabłonka barwnikowego i warstwy naczyniówkowej. Miękkie druzy prowadzą do wysiękowego oderwania nabłonka barwnikowego i neuroepithelium. Druzy znajdujące się nawet w neutralnym dole nie powodują zaburzeń widzenia. Możliwe są metamorfozy.

Etap wysiękowo-krwotoczny charakteryzuje się obrzękiem siatkówki w okolicy plamkowej lub paramakularnej. W wyniku oderwania nabłonka barwnikowego przesiękiem z płytki szklistej powstaje owalne lub owalne ognisko w postaci kopuły, z wyraźnymi granicami, koloru żółtawego, do kilku średnic głowy nerwu wzrokowego.

Zmiany te są szczególnie dobrze widoczne w oftalmoskopii w świetle odbitym. Funkcje wizualne są nieco ograniczone. Odnotowuje się mroczki względne, metamorfopsje, mikropsie, fotopsje. Na angiogramie fluorescencyjnym surowicza ciecz w miejscu oderwania nabłonka barwnikowego jest wcześnie barwiona środkiem kontrastowym, tworząc ognisko hiperfluorescencji z wyraźnymi granicami.

Oderwanie może nie podlegać żadnej dynamice przez długi czas, może samoistnie zaniknąć lub wzrosnąć. W przypadku luk wzrok gwałtownie spada. Ostry spadek widzenia, zamglenie, mroczki, skrzywienie i zmiana kształtu obiektów występują z wysiękowym oderwaniem neuroepitelium z powodu naruszenia funkcji bariery i silnego połączenia komórek nabłonka barwnikowego.

Wizja poprawia się, gdy soczewki dodatnie są umieszczone na oku. Na dnie, zwykle w centrum, widać wypukłą formację krążka bez wyraźnych granic. W przyszłości nowo powstałe naczynia pochodzenia naczyniówkowego biorą udział w tworzeniu się błony neowaskularnej, która ze względu na porowatość ścian naczyń prowadzi do pojawienia się krwotoków..

W rzadkich przypadkach możliwe jest przedostanie się krwotoku podsiatkówkowego do ciała szklistego wraz z rozwojem hemophthalmos. Angiografia fluorescencyjna, w której błona we wczesnych fazach jest widoczna w postaci koronki lub koła rowerowego, ma duże znaczenie w diagnostyce błony neowaskularnej..
Stadium bliznowaciejące charakteryzuje się rozwojem tkanki bliznowatej w siatkówce, gwałtownym spadkiem widzenia.

Początkowe leczenie polega na przepisaniu leków poprawiających mikrokrążenie w siatkówce i naczyniówce (leki przeciwpłytkowe, przeciwutleniacze i angioprotectors). Pokazano stymulację siatkówki niskoenergetycznym promieniowaniem laserowym. W postaci wysiękowej stosuje się terapię odwodnienia i laserową koagulację siatkówki w strefie centralnej. Podsiatkówkowa błona neowaskularna wymaga bezpośredniej koagulacji laserowej. Poprawa ukrwienia tylnego bieguna oka jest możliwa dzięki różnym operacjom rewaskularyzacyjnym i wazorekonstrukcyjnym..

Choroba występuje po stresie emocjonalnym, ochłodzeniu, infekcjach wirusowych.

W wyniku naruszenia hemocyrkulacji w strefach plamki żółtej i okołowierzchołkowej warstwy naczyniówkowo-kapilarnej dochodzi do oderwania wysiękowego nabłonka barwnikowego z powodu nagromadzenia się surowiczego wysięku między płytką szklistą a nabłonkiem. Występuje łagodny spadek ostrości wzroku, pojawiają się metamorfopsje, mikroplazje i dodatni mroczek centralny.

Na dnie oka w centralnych obszarach stwierdza się ograniczone okrągłe lub owalne ognisko, z wyraźnymi konturami, o kolorze ciemniejszym niż otaczająca siatkówka, nieco wystające do ciała szklistego. W przypadku długotrwałej choroby trwającej kilka tygodni na tylnej powierzchni siatkówki pojawiają się żółtawe lub szare osady.

Prognoza jest korzystna. Płyn podsiatkówkowy zostaje wchłonięty i przywrócone zostaje widzenie. U połowy pacjentów z powodu ubytku nabłonka barwnikowego choroba nawraca z powodu pojawienia się nowych punktów filtracyjnych, co może być powikłane rozwojem wtórnej dystrofii siatkówki.

Do diagnozy i wyboru leczenia stosuje się angiografię fluorescencyjną, gdy we wczesnej fazie angiogramu wykrywa się punkt filtracji z powodu uszkodzenia nabłonka barwnikowego.
Leczenie polega na wyznaczeniu parabulbarowych zastrzyków deksazonu, angioprotektorów, przeciwutleniaczy, inhibitorów prostaglandyn (indometacyny) i koagulacji laserowej (bezpośredniej i pośredniej).

W innych miejscach siatkówka jest luźno połączona z naczyniówką. Siatkówka jest stale zaangażowana w proces patologiczny pod wpływem zmian w naczyniówce (zapalenie, guz, zwyrodnienie) i ciała szklistego (krwotok, zwłóknienie, przerzedzenie, nacieki zapalne).

Najczęstszymi przyczynami odwarstwienia siatkówki są urazy gałki ocznej i wysoka krótkowzroczność. Te zmiany mogą powodować drobne łzy, które leżą u podstaw odwarstwienia siatkówki. Z ciała szklistego pod siatkówką wnika płyn, który złuszcza siatkówkę w postaci pęcherzyków o różnych rozmiarach i kształtach. Pacjenci skarżą się na obniżoną ostrość wzroku, utratę pola widzenia, pojawienie się ruchomych lub stałych plamek, wady w postaci „zasłony”.

Podczas badania pola widzenia odnotowuje się wady odpowiadające miejscu odwarstwienia siatkówki. Ultradźwięki mają wielką wartość w diagnostyce odwarstwienia siatkówki. Cykloskopia i gonioskopia są wykonywane w celu wykrycia pęknięć na skrajnym obwodzie siatkówki..

W świetle przechodzącym na tle czerwonego odruchu widoczny jest woalkowaty film, który zmienia położenie wraz z ruchem gałki ocznej. Naczynia siatkówki są skręcone, czerwonawo-fioletowe, zagięte przez wystające części siatkówki
Wraz ze wzrostem czasu trwania choroby i późną diagnozą odłączona siatkówka stopniowo pogrubia się, traci mobilność, słabo się rozszerza i przyjmuje postać białych lub szarawych sznurków i fałd w kształcie gwiazdy.

Opracowano szereg technik chirurgicznych do leczenia odwarstwienia siatkówki. Operacja jest przeprowadzana pilnie ze świeżymi oddziałami. Ważne jest, aby dokładnie określić lokalizację pęknięcia siatkówki. W przypadku płaskich odwarstwień z pęknięciami plamki i paramakularnych, wykonuje się laserowe lub fotokoagulalne brzegi i obszary pęknięcia siatkówki, aby naprawić ją blizną pokoagulacyjną

Zastosuj diaterokoagulację, kriopeksję, blokowanie pęknięć siatkówki poprzez uciskanie twardówki gąbką silikonową, okrężne zagłębienie na całym obwodzie itp. Rokowanie zależy od czasu trwania odwarstwienia siatkówki, wielkości i czystości jej pęknięć, stopnia przylegania oderwanej siatkówki poddanej leżeniu w łóżku

Często wymagane są ponowne operacje. Nie zawsze jest możliwe przywrócenie wysokiej ostrości wzroku i prawidłowego widzenia peryferyjnego ze względu na procesy zwyrodnieniowe siatkówki. Jednak nawet jeśli spodziewany jest minimalny efekt leczenia, pacjent musi być operowany.

W krajach rozwiniętych retinopatia wcześniaków stała się główną przyczyną ślepoty i niedowidzenia od dzieciństwa, jej częstość sięga 12,2-24,7 na 1000000 przeżywających wcześniaków.
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1942 roku przez T Terry'ego pod nazwą „retrolental fibroplasia”.

Aby zrozumieć procesy patologiczne zachodzące w siatkówce w przebiegu retinopatii wcześniaków, wymagana jest wiedza na temat prawidłowej waskulogenezy siatkówki. Unaczynienie siatkówki rozpoczyna się w 16 tygodniu ciąży. Ponieważ tarcza nerwu wzrokowego jest umiejscowiona przyśrodkowo od środka siatkówki, naczynia, przenikając do siatkówki przez nerw wzrokowy, docierają najpierw do obrzeża dna oka od strony nosa (do 32. tygodnia ciąży). a potem - od doczesnego (do czasu urodzenia).

U wcześniaka unaczynienie siatkówki jest niepełne. Im głębsze wcześniactwo, tym większe beznaczyniowe obszary siatkówki. U dzieci z ciężką niedojrzałością proces unaczynienia zostaje przerwany i na granicy ze strefami beznaczyniowymi siatkówki rozpoczyna się patologiczny wzrost naczyń, któremu towarzyszy proliferacja fibroblastów.

Te zmiany leżą u podstaw retinopatii wcześniaków. Ważnym czynnikiem etiologicznym retinopatii wcześniaków jest intensywna tlenoterapia, która prowadzi do zwężenia naczyń krwionośnych i naruszenia genezy naczyń siatkówki. Aby ocenić kliniczne objawy choroby, stosuje się klasyfikację międzynarodową (1984).

W zależności od nasilenia zmian naczyniowych wyróżnia się 5 etapów retinopatii wcześniaków.
Etap I - powstanie linii demarkacyjnej między siatkówką unaczynioną a beznaczyniową. Linia znajduje się w płaszczyźnie siatkówki i jest biaława. Naczynia siatkówki przed krętą linią.

Etap II - w miejscu linii demarkacyjnej pojawia się żółtawy wałek wystający ponad płaszczyznę siatkówki. Naczynia siatkówkowe przed trzonem są ostro rozszerzone, skręcone, przypadkowo podzielone, tworząc na końcach „szczotki”. Na tym etapie choroby często obserwuje się okołogniskowy obrzęk ciała szklistego. W stadium I-II retinopatii wcześniaków w większości przypadków dochodzi do samoistnej regresji z minimalnymi resztkowymi zmianami w dnie oka.

III stopień (proliferacja zewnątrzsiatkówkowa) - w miejscu trzonu dochodzi do zewnątrzsiatkówkowej proliferacji naczyń krwionośnych, zwiększa się aktywność naczyniowa i wysięk do ciała szklistego. Strefy proliferacji zewnątrzsiatkówkowej mogą być zlokalizowane w 1-2 meridianach lub jednym sektorze dna.

W takich przypadkach możliwa jest również samoistna regresja choroby. Rozprzestrzenianie się proliferacji zewnątrzsiatkówkowej do 5 kolejnych i 8 całkowitych meridianów w stadium III jest opisywane jako etap progowy. Spontaniczna regresja choroby jest możliwa do etapu progowego. Po rozwinięciu się etapu III proces ten staje się nieodwracalny..

Etap IV - częściowe odwarstwienie trakcyjno-wysiękowe siatkówki.
Stopień IVa - bez zajęcia strefy plamkowej w procesie, stopień IV b - z odwarstwieniem siatkówki w okolicy plamki.
Etap V - całkowite odwarstwienie siatkówki w kształcie lejka. Przydziel formy otwarte, półzamknięte i zamknięte.

W zależności od lokalizacji procesu patologicznego w siatkówce rozróżnia się 3 strefy.

  • I strefa - okrąg ze środkiem w główce nerwu wzrokowego i promieniem równym dwukrotnej odległości od głowy nerwu wzrokowego do dołu centralnego (tylny biegun oka).
  • 2. strefa - pierścień ze środkiem w głowie nerwu wzrokowego i zewnętrznymi granicami od I strefy do linii zębatej nosa.
  • III strefa - pozostały półksiężyc pomiędzy II strefą a skroniową linią zębatą.

Osobno wyróżnia się szczególną postać retinopatii wcześniaków - retinopatię piorunującą (choroba „plus”), która rozwija się u dzieci głęboko wcześniaków i obciążonych somatycznie. Choroba postępuje szybciej, patologiczny proces zlokalizowany jest w tylnym biegunie oka (1 strefa).

W tej formie naczynia w tylnym biegunie oka są ostro skręcone, rozszerzone i tworzą arkady na granicy ze strefami beznaczyniowymi. Z reguły obserwuje się sztywność źrenicy, neowaskularyzację tęczówki, wyraźny wysięk do ciała szklistego.

Aktywny przebieg retinopatii wcześniaków ma różny czas trwania i kończy się samoistną regresją w stadium I i II, nie pozostawiając prawie żadnych konsekwencji wpływających na funkcje wzroku. Od stadium III obserwuje się wyraźne morfologiczne i funkcjonalne zaburzenia oczu.

W bliznowaciejącym stadium choroby ustala się niekompletność unaczynienia, nieprawidłowe rozgałęzienie naczyń krwionośnych, teleangiektazję, krętość lub prostowanie arkad skroniowych drzewa naczyniowego itp. W siatkówce ustala się pigmentację, błonę wewnątrz- i epiretinalną, ścieńczenie, fałdy, obszary zniszczenia, zakotwiczenie w ciele szklistym i trakcji deformacja plamki żółtej i nerwu wzrokowego, tworzenie się fałdów półksiężyca siatkówki i odwarstwienie siatkówki trakcyjne.

Późne powikłania retinopatii bliznowatej prowadzą do zmętnienia rogówki, zaćmy, jaskry wtórnej, zaniku gałki ocznej, w starszym wieku - do odwarstwień siatkówki Prawie 70% przypadków rozwija się krótkowzroczność do 12 miesiąca życia dziecka wymagająca korekcji okularowej

Aby wykryć retinopatię wcześniaków i zapobiec jej powikłaniom, okulista powinien badać dzieci z masą urodzeniową poniżej 2000 g, ciążą do 35 tygodnia, a także starsze dzieci, które są leczone tlenem przez długi czas i mają czynniki ryzyka (dysplazja oskrzelowo-płucna, leukomalacja okołokomorowa, krwotok śródkomorowy, ciężka infekcja - posocznica)

Długotrwałe stosowanie wysokich stężeń tlenu (sztuczna wentylacja płuc 80-100% tlenu przez ponad 3 dni) i znaczne wahania stężenia gazów we krwi, wczesna anemia (pierwsze dni życia), okresy hipokapnii są niebezpieczne

Konieczne jest zwrócenie uwagi na wywiad położniczy i ginekologiczny matki, aby zidentyfikować czynniki prenatalne przyczyniające się do niedotlenienia wewnątrzmacicznego i upośledzenia układu naczyniowego płodu, które odgrywają istotną rolę w rozwoju retinopatii wcześniaków

Pierwsze badanie przeprowadza się w 31-32 tygodniu ciąży (moment wystąpienia retynopatii wcześniaka I stopnia od 31 do 46 tygodnia ciąży to 5-7 tygodni po urodzeniu) Im krótszy wiek ciążowy, później może rozwinąć się retinopatia. piorunująca retinopatia, pierwsze badanie przeprowadza się 3 tygodnie po urodzeniu

Progresja retinopatii od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby do fazy progowej trwa 3-14 tygodni, a przy retinopatii piorunującej tylko 3-4 tygodnie

W przypadku wykrycia beznaczyniowych stref siatkówki podczas pierwszego badania dziecka obserwuje się je raz na 2 tygodnie do zakończenia waskulogenezy siatkówki lub do pojawienia się pierwszych objawów retinopatii. dni

Leczenie retinopatii wcześniaków polega na ograniczeniu strefy beznaczyniowej siatkówki, zapobieganiu dalszemu rozwojowi i rozprzestrzenianiu się neowaskularyzacji za pomocą kriopeksji przeztwardówkowej, lasera i fotokoagulacji. W przypadku trakcji ciała szklistego etapów IV-V stosuje się witrektomię, przy odwarstwieniu siatkówki stosuje się wypełnienie twardówki.

Zabieg profilaktyczny - krio- lub laserową koagulację stref beznaczyniowych siatkówki należy wykonać nie później niż 72 godziny od wykrycia progowego stadium choroby Po zabiegu badania wykonuje się raz w tygodniu przez 1 miesiąc, a następnie raz w miesiącu do ustabilizowania się procesu

Wraz z rozwojem wyraźnego składnika wysiękowego i krwotoków, wraz z neonatologiem, odwodnieniem (lasix, diakarb itp.), Ochroną błon (dicinon, emoksypina itp.), Miejscową terapię steroidową (deksametazon 0,1%) przeprowadza się przez 10-14 dni

Dzieci z retinopatią wcześniaków, nawet po wczesnych stadiach choroby, wymagają stałej obserwacji ambulatoryjnej ze względu na wysokie ryzyko późnych powikłań, zaburzeń okoruchowych i refrakcyjnych.

Artykuły O Białaczce